儿童非下丘脑错构瘤痴笑发作1例
2021-06-30陈嘉蕾胡文广徐洋甘晓玲
临床神经病学杂志 2021年3期
关键词:癫痫
陈嘉蕾,胡文广,徐洋,甘晓玲
痴笑发作(GS)是一种少见的癫痫发作类型,属于部分性发作[1],占所有癫痫的比例不到1%[2]。GS多由下丘脑错构瘤引起,尤其是儿童患者;而成人患者也可由额颞叶等病变引起[2]。儿童中非下丘脑错构瘤引起的GS较为少见,现对我院收治的1例非下丘脑错构瘤GS的癫痫儿童进行报道。
1 病例患儿,男,9岁,因“发作性发笑伴惊厥4个月”于2019年8月来我院就诊。4个月前患儿无明显诱因下出现大笑,对外界有反应,十余秒后出现双上肢上抬,双下肢晃动,共持续二十余秒后停止,发作后患儿对发作过程能回忆,自述没有任何引起发笑的心境。醒睡期均有发作,睡眠期明显。平均每天发作4~5次,近1个月加重,最多每天15次。2周前院外开始服用“中药”治疗1周,症状无改善。病程中无发热,无性早熟表现,无认知功能下降。生后无缺氧窒息病史。否认既往惊厥病史。否认癫痫及惊厥家族史。智力运动语言发育正常。查体:生命体征平稳,体重30 kg,心肺腹及神经系统查体正常。血常规、肝肾功、血糖、电解质及ECG均正常。头颅MRI (飞利浦Ingenia 3.0 T)正常。视频EEG (Neurofax EEG仪EEG-1200C)监测6 h共记录到10余次发作,均表现为持续大笑,同时出现右手或左手上举伸展,对侧屈曲,双下肢屈曲伴左右摇摆,持续10~30 s,发作后能回忆发作过程,自述没有任何引起发笑的心境。发作间期EEG未见明显异常。发作开始时EEG为全导电压降低1~4 s,接着右侧或双侧额区出现低-中波幅6~7 Hz θ节律或活动,波幅渐高,波及双侧额、中央、顶枕及颞区,后以慢波结束,全程约18~25 s(图1)。……
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