黄伟华 王春燕 罗群 顾莹莹 谢佳星 夏亭亭 张清玲 张筱娴

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是一组罕见的单核-吞噬系统细胞异常增生性疾病。LCH可以发生于全身多个系统，好发部位为骨骼、肺、肝脏、眼、淋巴结等。肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH)可以是单发于肺，也可以是系统性病变的一部分。笔者将广州医科大学附属第一医院近10年诊治的36例PLCH临床资料并结合相关文献复习进行分析，以期提高临床医生对该病的认识。

资料和方法

一、临床资料

回顾性分析广州医科大学附属第一医院2009年9月至2019年8月诊治的PLCH患者36例，收集其一般资料、临床表现、实验室检查、肺功能检查、影像学结果、病理结果及预后情况，对其上述特征进行分析从而总结其特征。根据患者第1次行气管镜肺活检(transbronchial lung biopsy, TBLB)是否获得阳性结果将患者分为两组：阳性组(11例)与阴性组(8例)；根据确诊PLCH的肺病理中浸润组织的嗜酸粒细胞的量分为两组(选取病理组织中嗜酸粒细胞数最多的视野进行计数，每高倍镜下嗜酸粒细胞数>10个为较多嗜酸粒细胞浸润组，每高倍镜下嗜酸粒细胞数为1～10个为较少嗜酸粒细胞浸润组)：较多嗜酸粒细胞浸润组(18例)和较少嗜酸粒细胞浸润组(13例)；根据患者的预后分为：存活组(32例)与死亡组(4例)。对两组间的临床特征进行比较。

二、高分辨CT(high-resolution computed tomography，HRCT)评分

根据Muller评分法进行评分[1]，评分标准：选取主动脉弓、气管分叉及膈顶上1 cm3个层面，按照结节状病变、囊状病变、肺间质性病变所占百分……