代佳秋 朱琳 王思霁 陈子琦 向长超 欧阳曦 康厚墉

重庆医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科（重庆 400000）

1 病例资料

患者，女，9岁，汉族。自幼右耳耳廓畸形并外耳道闭锁。5岁时因腹痛就诊于当地医院，腹部超声检查发现右侧肾缺如，患儿发育较同龄人一致，智力正常，言语发育好。患儿为第一胎，同卵双胎之一，孕38周足月生产，出生时体重2.55kg，出生无缺氧史，无明显黄疸等。其孪生姐姐无耳廓畸形及肾缺如。母亲孕5月有感染史，无特殊用药，无糖尿病等代谢疾病史。父亲左足第四、第五趾并趾畸形，简单查体未发现听力障碍及颜面部畸形，未行相关听力学检查。否认耳廓畸形、耳聋及肾缺如家族史。

体检：生命体征正常，表情自然，神清，查体及对答配合，视力正常，面部对称，无唇裂、眼球皮样囊肿。右耳原耳廓处多数结构无法辨认，残耳呈腊肠状，Marx分度Ⅱ度，外耳道闭锁，残耳前方有一细小瘘口（见图1），左耳耳廓发育正常，耳道通畅，鼓膜完整。面部发育稍不对称，右侧口角较左侧稍高，双侧肋脊角区无叩击痛。

图1 患儿术前外貌特征A.正面观；B.侧面观Fig.1 Appearance of Patient before operation.A.front view；B.lateral view

辅助检查：①纯音测听：纯音听力测试右耳传导性聋，语言频率平均听阈气导70dB，骨导10dB，左耳听力正常。②颞骨高分辨CT右侧外耳道狭窄，右鼓室腔小、听骨链、耳蜗、半规管及前庭骨性结构正常，左侧正常（见图2）。③肋软骨三维重建可见胸3-胸4椎间隙变窄，胸6椎体形态失常，呈蝴蝶椎改变，胸5、6椎体融合，胸6-7间隙变窄，左侧第8-9后肋联合，右侧第6、7后肋及腋段融合，前段呈分叉状改变（见图3）。……