张天宇李辰龙

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院，耳鼻喉科研究院，眼耳鼻整形外科，卫健委听觉医学重点实验室（上海 200031)

先天性外中耳畸形又称小耳畸形，主要表现为耳郭畸形、外耳道狭窄或闭锁、中耳畸形等。由于该类先天畸形的多器官受累特征及其影响的复杂性，同时也由于其相对低的发病率，在全世界都未得到足够地重视和系统的研究，使得对该类疾病规律的认识不足、治疗效果受限。而最具挑战的是，如何协调整形外科困难的耳郭整形再造与耳科棘手的外耳道、中耳重建，以期同时达到耳郭再造与听力康复，实现功能性耳再造[1]。因而，多年来国内外在外中耳畸形治疗的手术适应症、手术方案及手术时机等方面缺乏相应的医疗规范。

2019年5月29日，在波兰第32届Politzer协会年会暨第二届世界耳科大会上，由张天宇教授与欧美业内知名专家，发表先天性外中耳畸形及功能性耳再造国际共识建议一文《International Consensus Recommendations on Microtia,Aural Atresia and Functional Ear Reconstruction》，全文发表于Politzer协会官方杂志《The Journal of International Ad‐vanced Otology》[2]。本共识的发布，为进一步规范耳畸形的临床诊疗提供参考和依据。本文将对共识的核心内容进行解读。

1 先天性外中耳畸形的分类

1.1 耳郭畸形的分类

先天性外中耳畸形主要分为耳郭形态畸形和结构畸形两大类[3]。根据目的的不同，共识介绍了耳郭结构畸形两种常用的分度方式，一种是临床诊断中常用的Weerda分度，根据畸形程度不同可分为4度（图1）：Ⅰ度畸形为轻度畸形，大多数正常结构清晰可辨，Ⅱ度畸形为中度畸形，部分正常结构可辨，Ⅲ度畸形为重度畸形，正常结构消失，典型表现为“花生耳”，Ⅳ度为无耳畸形；……