曹利红 潘琦 范翠华 吴昊 符陆帅 付功丽 林亚卿 娄君燕 俞文娟 金洁

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia,ITP）是一种常见的出血性疾病，分为原发性和继发性血小板减少[1]。ITP的临床表现主要是血小板减少的症状，如皮肤瘀点瘀斑、鼻衄、牙龈出血等，严重时可发生致命的颅内出血[2]。这些患者采用一线治疗（糖皮质激素）往往无效、不耐受或复发，需要二线治疗。ITP的二线治疗并无标准方案。脾脏切除术存在手术并发症风险以及脾功能丧失终身风险[3]，一般不作为优选方案；利妥昔单抗单药应答率不稳定，且应答时间有限[4]；免疫抑制剂单药起效慢，疗效有限[5]。血小板生成素受体激动剂（thrombopoietin receptor agonists,TPO-RAs）单用的疗效及安全性近年来已得到肯定，但仍有部分患者无效或复发。因此，近年来ITP的治疗研究已逐渐过渡到联合治疗。本研究采用艾曲波帕联合环孢素A（cyclosporine,CsA）的方案治疗糖皮质激素治疗无效、不耐受或复发的ITP患者，效果良好，现报道如下。

1 对象和方法

1.1 对象 回顾性选取2018年1月1日至2020年1月31日树兰（杭州）医院收治的成人原发ITP患者13例。患者均满足以下条件：（1）符合《成人原发ITP诊断与治疗中国专家共识（2016年版）》的诊断标准[6]；（2）经一线糖皮质激素治疗无效、不耐受或复发[7]，二线艾曲波帕治疗亦无效或复发。糖皮质激素治疗的具体方案为：①大剂量地塞米松：40 mg/d×4 d，静脉滴注，无效患者半个月后重复1个疗程。②泼尼松：起始剂量为1.0 mg/（kg·d）（分次或顿服），病情稳定后快速减至最小维持量（＜15 mg/d），如不能维持开始二线治疗，如治疗4周仍无反应，迅速减量至停用，地塞米松可与泼尼松等量替换。……