陈欣欣

纠正型大动脉转位(congenitally corrected transposition of the great arteries,ccTGA)是一种较为罕见的复杂先天性心脏病(简称先心病)，约占先心病的0.5%～1%，常伴有其他心脏畸形，如室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)、肺动脉狭窄或闭锁、三尖瓣Ebstein样畸形、传导系统异常及冠状动脉畸形等[1]。ccTGA自然预后较差，如不进行手术治疗，32%的患者可发生充血性心力衰竭，25%的患者会在40岁时死亡[2]。本文将依据ccTGA的解剖特点，回顾其外科手术发展史，探讨各种手术方法的利弊，探寻适合我国特色的外科手术方法。

一、病理解剖特点

ccTGA的基本特征是心房心室连接不一致，心室大动脉连接不一致。右心房通过二尖瓣与左心室相连，再与肺动脉连接；左心房通过三尖瓣与右心室相连，再与主动脉连接；可以不合并其他心脏畸形。如果右心房正位，左心室位于右侧，则主动脉位于肺动脉的左前方，称为SLL分型，约占90%；如果右心房反位，左心室位于左侧，称为IDD分型，约占10%。70%～80%的ccTGA患者合并VSD，25%～50%的患者合并左心室流出道狭窄(left ventricular output obstruction,LVOTO)，约1/3的患者合并三尖瓣Ebstein样畸形[3]，约25%的患者合并中位心[4]。

二、临床表现及诊断

部分ccTGA患者可以无任何临床症状。部分患者由于存在较大的VSD或者LVOTO，临床可出现气促和发绀。随着三尖瓣关闭不全的加重以及体循环右心室功能的减退，患者可表现为心悸、气促及活动受限等心力衰竭的症状。

X线胸片可显示中位心或右位心，心脏位置异常。心电图可表现为QRS波异常及Q波缺失。超声心动图是ccTGA的重要检查方法，可以明确诊断，并清楚了解其合并畸形，如VSD的类型及大小，LVOTO的严重程度，三尖瓣、二尖瓣的形态及功能，初步评估左、右心室的舒缩功能及容量大小。……