林秋喜 邓宇

广州医科大学附属第一医院放射科510120

1 前言

特发性肺纤维化 (idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种以慢性、进行性、不可逆性肺纤维化为特征的弥漫性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎最常见的亚型。与其他特发性间质性肺炎相比,IPF 的预后更差,中位生存期仅2～5年,且个体间差异极大。IPF病因尚不明确,有文献报道年龄、烟草暴露、环境因素、病毒、遗传基因、慢性胃肠道酸或非酸性物质反流和吸入等危险因素参与了IPF的发生、发展[1]。目前认为,肺泡上皮细胞异常活化和成纤维细胞过度修复是疾病产生的机制[2]。该病发病年龄多在50岁以上,以男性多见,每年发病率为2.8/10万～9.3/10万[3],并随着人口老龄化有逐渐升高趋势。患者多表现为干咳、呼吸困难、发绀、杵状指等非特异性临床表现,双肺底闻及Velcro啰音,肺功能呈限制性通气功能障碍伴不同程度的弥散障碍。病理上,IPF 表现为普通型间质性肺炎 (usual interstitial pneumonia,UIP),不同时相病变共存和蜂窝是诊断UIP的重要依据,也是与其他类型特发性间质性肺炎相区别的要点[4]。自2000年ATS、ERS联合发表第一版 《IPF 诊断与治疗国际共识》[5]以来,IPF的国际指南几经修改,其诊治仍是呼吸内科的难点,本文就近年来高分辨率 CT (high resolution computed tomography,HRCT)在IPF 的诊断、疗效判断及预后判断等方面的研究进展作一综述。

2 IPF的HRCT研究进展

2.1 HRCT 在IPF 诊 断 地 位 的 演 变 2000 年ATS/ERS发表了 《IPF诊断与治疗国际共识》[5],对IPF的诊治做出较为全面的概述。该指南指出HRCT 有助于早期诊断IPF,表现为主要累及两肺胸膜下、基底部的网状影,可伴有小范围的磨玻璃样影,在受累较严重的部位,常有牵拉性支气管扩张和/或胸膜下蜂窝影。……