高志鹏 林 刚 鞠 黎

儿童腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS)是一种罕见的良性病变，生长周期从几个月到几年不等，好发于手足部位的腱鞘、关节滑膜及囊膜，高发年龄为30～40岁，女性多见于男性，在10岁以下儿童中极为罕见[1-6]。据有关文献报道，10岁及以下儿童GCTTS发病率约为14.3/10万[7]。目前国内外有许多关于成人GCTTS的报道，而关于儿童GCTTS的报道多以个案为主，Gholve等[8]在2007年报道了29例GCTTS，但是该系列设定的儿童标准为<18岁，年龄范围较大。因此，本研究纳入既往文献中资料较齐全的29例GCTTS患者，结合本院2例发生于手部的GCTTS患者，总结该病的发病机制、临床表现及治疗方法，以提高临床医生对GCTTS的认识。

材料与方法

一、临床资料

病例1：患者女，9岁9个月，因“右手小指皮下包块1年余”于2019年8月11日入院，专科体格检查：右手小指根部肿胀，皮肤色泽正常，无破溃及出血，皮温正常，无触痛，右手小指近端指间关节屈曲受限。X线检查提示右手小指近节指骨偏远端略细，近端软组织肿胀(图1)。B超检查提示右手小指近端皮下软组织层普遍性增厚伴其内低回声小结节。 患者血常规、大便常规及传染病四项未见明显异常,于2019年8月13日行皮下肿瘤切除术。术中见肿物呈淡黄色，葡萄状，并与周围肌腱粘连，肿物基底部较宽，约1 cm×1 cm附着于近节指骨远端，指骨远端呈扁平状(图2)。肿物病理切面所见：组织2枚，共计2.2 cm×1.5 cm×1 cm,切面呈现灰白色、实性、质中。组织学特征：肿瘤组织由多核巨细胞、单核样细胞及少量泡沫样细胞构成，可见核沟，伴间质胶原化。免疫组化结果提示：CK(-),LCA(-),Desmin(-),SMA(-),CD34(脉管+)，Vimentin(+)，S-100(-),CD68(+),ALK(-),EMA(-),Ki-67(密集处约15%+)(图3)。病理诊断为GCTTS。随访至出院后8个月，全身情况好，饮食及大小便均无异常，右手小指各关节活动可。

病例2：患者女， 8岁11个月，因“发现左腕部包块6 d”于2019年6月3日入院，专科体格检查：左手腕部皮肤色泽正常，无破溃及出血，皮温正常，小鱼际处可扪及约1 cm×1 cm大小包块，质韧，无触痛，不可推动，左腕关节活动无明显受限。……