孙鸣蔚 综述 林 茹 审校

小儿先天性心脏病(先心病)手术后因潜在多种生理和病理因素，常发生出凝血相关并发症，对于先心病患者，特别是那些手术后需要体外膜氧合(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)支持的患者，出凝血问题尤为突出。据文献报道，随着先心病救治水平的提升，其术后并发症发生率及病死率已显著下降[1]；但是出凝血相关并发症依然是先心病手术后的常见并发症之一，严重者可直接或间接导致患者死亡[2]。术后早期以旋转式血栓弹力监测(rotational thromboelastometry,ROTEM)算法为导向，通过术中快速纠正10 min外源性血栓弹力(exogenous thromboelastometry,EXTEM)和10 min纤维蛋白血栓弹力(fibrinous thromboelastometry,FIBTEM)来进行出凝血管理，已成功且广泛运用于国外心脏手术中，但国内目前对先心病手术后出凝血问题尚无统一的规范化管理流程。本文旨在对先心病患者手术后出凝血机制、凝血功能监测、输血管理、外科处理及药物应用、特殊类型先心病患者手术后出凝血管理等问题进行系统阐述。

一、先心病手术后出凝血机制的改变

(一)疾病病理生理改变对手术后凝血功能的影响

受疾病影响，部分先心病患者的凝血功能与健康人群相比有所不同[3]。有研究发现，与健康儿童和成人相比，先心病的凝血酶生成明显受损，表现为凝血酶生成潜力(endogenous thrombin potential,ETP)显著下降[6，7]。紫绀型先心病患者因长期缺氧，红细胞压积代偿性增高，其他血液成分减少，血流粘度和剪切应力随之增加，血小板被破坏[4]；同时，纤维蛋白原/纤维蛋白聚合成分的凝块硬度降低[5]。

(二)外科手术对凝血功能的影响

术中操作所致出血包括活动性出血及弥漫性出血[8]。……