董璐 闫喆 王春祥

炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）在 2013 年版 WHO 软组织肿瘤的最新分类中被定义为由分化的梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞组成，是伴有浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞的肿瘤，归为中间性，少数归为可转移类[1]。IMT 全身均可发病，包括肺部、头颈部、大网膜及肠系膜等，发生于胃肠道者较为罕见，发生在儿童及青少年胃肠道者更为罕见。本文报道1例儿童结肠多发IMT 继发肠梗阻的临床、病理及影像资料，并复习相关文献，总结胃肠道IMT 的影像特征及鉴别诊断，旨在提高对其认识及诊断水平。

1 临床资料

患儿男，12 岁，无明显诱因腹胀伴腹痛1 个月余，以胃肠炎对症治疗后症状改善不明显。1 周前出现恶心、呕吐。有排气，但排便量少。外院立位腹平片及腹部CT 检查提示结肠占位伴肠梗阻。为进一步诊治收入天津市儿童医院。查体：腹膨隆，可见肠型，未见蠕动波，散在压痛。实验室检查：血红蛋白81 g/L（正常值：110～160 g/L），C 反应蛋白 92.5 mg/L（正常值：0.068~8.2 mg/L），白细胞计数（7.52×109/L）及中性粒细胞比例（74%）均正常，肿瘤标志物检查结果未见异常。既往体健，发育正常，营养中等，生命体征平稳。

2 影像表现

2.1 CT 表现 平扫显示左中腹部结肠脾曲可见宽基底软组织密度肿块影，形态不规则，呈分叶状，肿块突破肠壁的黏膜层向腔内生长，并占据整个肠腔，大小约 4.7 cm×5.8 cm×4.6 cm（图 1A）；肿块近端肠腔后壁可见2 个软组织密度小突起（图1B）。邻近肠管管壁增厚，周围脂肪间隙密度增高，可见多发软组织密度小结节影。冠状面多平面重组（multiplanar reformatoion,MPR）及容积再现（volume refomation,VR）影像显示横结肠及右半结肠明显扩张积粪，肠系膜、胰腺、胃及部分肠管明显受压，肿块远端肠管未见明显扩张，提示结肠脾曲肿物继发结肠梗阻(图1C、1D)。增强后动脉期肿块呈中等不均匀强化，内部可见细小的穿行血管，静脉期、延迟期呈持续渐进性强化趋势；肠腔内2 个小突起呈较均匀强化（图2）。

2.2 能谱分析 如图2 所示，从肿物上选取2 个部位A、A’，并从肿块近端肠腔后壁选取2 个小突起B、C 作为兴趣区（ROI），对 4 个 ROI 进行能谱分析。能谱散点图显示2 个小突起与肿块的A 部位在静脉期的碘浓度接近，且延迟期4 个ROI 的碘浓度趋一致。动脉期、静脉期、延迟期能谱曲线呈依次升高趋势，且延迟期4 个ROI 的能谱曲线趋一致（图3）。

3 手术与病理

术中结肠脾曲腔内可触及4 cm×4 cm×5 cm 不规则质硬肿物，占据结肠全腔。近远端结肠形成明显粗细交界，周围系膜部分粘连，脾曲近端结肠严重扩张，肠壁苍白、增厚，张力高，小肠轻度扩张；脾曲远端结肠质地、直径未见明显异常。肿物切面灰白、质韧，距肿物1.5 cm 及2 cm 处可见2 枚结节。术中冰冻病理提示梭形细胞来源肿瘤。术后病理：镜下肿瘤由增生的梭形纤维母细胞／肌纤维母细胞组成，呈束状排列，间质内伴散在炎性细胞浸润，瘤细胞有异型，符合IMT，肿瘤侵犯肠壁全层。肠系膜淋巴结未见肿瘤细胞。免疫组化：波形蛋白（Vimentin）（+）、钙调蛋白（Calponin）（+）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、CD34 部分（+）、CD68 散在（+）、S-100（-）、CD117 散在少（+）、白细胞共同抗原（LCA）（+）、Ki-67（+）约2%。最终诊断为结肠IMT 伴近端结肠梗阻。

图1 结肠IMT 的CT 平扫及增强影像表现。A 图，CT 平扫横断面影像，结肠脾曲可见宽基底软组织密度肿块影，形态不规则，呈分叶状，突破肠壁的黏膜层向腔内生长，邻近肠管管壁增厚，周围脂肪间隙密度增高；B图，CT 平扫横断面影像，肿块近端肠腔后壁可见2 个软组织密度小突起；C、D 图，CT 冠状面MPR 及VR 影像，显示结肠明显扩张、积粪，邻近脏器、肠系膜、部分肠管明显受压。

图2 结肠IMT 的CT 增强影像。A 图，横断面增强CT 动脉期示肿块呈中等不均匀强化，内部可见穿行小血管；B、C 图，横断面增强CT 静脉期、延迟期示强化呈持续渐进性趋势；D 图，横断面增强CT 静脉期示2 个肠壁小突起呈较均匀强化。

图3 能谱散点图及衰减曲线。粉色和蓝色分别代表2 个小突起，红色和黄色分别代表肿物的A 及A’两部分。A-C 图，分别为动脉期、静脉期、延迟期散点图，显示2 个小结节与肿物中A 部分在静脉期的碘浓度接近，且延迟期4 个ROI 碘浓度趋近一致；D-F 图，分别为动脉期、静脉期、延迟期能谱曲线，显示三期能谱曲线呈依次升高趋势，且延迟期4 个ROI 的能谱曲线趋近一致。

图4 IMT 病理图。A 图，肿瘤大体观，肿物占据结肠全腔，切面灰白质韧，肠壁可见2 个软组织小突起；B 图，镜下可见肿瘤由增生的梭形纤维母细胞/肌纤维母细胞组成，呈束状排列，间质内伴散在炎细胞浸润，有异型性细胞（HE，×20）。

4 讨论

4.1 临床特点 IMT 的病因及发病机制尚不明确，细菌、真菌和病毒（人类疱疹病毒4 型、人免疫缺陷病毒）感染可能是发病诱因；手术后异常修复、激素治疗、放化疗、自身免疫功能异常是协同因子[2]。本例病灶位于结肠，患儿以腹痛、腹胀、恶心呕吐等肠梗阻症状就诊。有部分病例起病隐匿，无明显临床症状，发生于结肠或直肠者亦可表现为便血、腹泻或便秘等。本例病人实验室检查可见白细胞计数增高，亦与以往文献[3]报道结果一致，提示肿物的炎性细胞成分含量较高及其浸润作用。

4.2 病理特征 IMT 按照病理形态划分为3 种组织学亚型[3]。Ⅰ型：黏液型，梭形的肿瘤细胞间散在大量的炎性细胞及新生血管，存在广泛的间质水肿及黏液变性。Ⅱ型：梭形细胞致密型，梭形的肿瘤细胞排列密集，呈束状或纵横交错，散在淋巴细胞和浆细胞。Ⅲ型：纤维型，以致密的胶原纤维成分为主，炎性细胞浸润相对较少，类似瘢痕组织。本例术后病理检查，镜下可见束状排列的梭形细胞间散在炎性细胞，为梭形细胞致密型。同时，免疫组织化学显示波形蛋白（Vimentin）（+）、钙调蛋白（Calponin）（+）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）（+）、平滑肌肌动蛋白（SMA）（+）、CD34 部分（+）、CD68 散在（+）阳性，其中SMA、Vimentin 为胃肠道IMT 的特异标记。有文献[4]报道ALK 的表达率亦较高，这是由于IMT 中多见2p23 染色体上的ALK 基因组的重排。

4.3 影像表现

4.3.1 肿块的大小、形态、边界 IMT 多为单发，本病例为位于结肠的多发病灶，能谱散点图发现3 个病灶在静脉期的碘浓度接近，在延迟期趋一致，提示组织的相似性。有研究[5]报道在镜下发现多个区域中大量的ALK 阳性肌纤维母细胞灶，这些微观病灶可以进一步分化形成结节或肿块，提示肿瘤可能同时从多个区域起源或扩散到多个区域。本例病灶形态不规则，瘤体呈结节状突向腔内生长。亦有个别文献[6]报道胃部病灶突向腔外。Tripathy 等[7]报道IMT 通常边界不清，边缘可见絮状渗出，肠系膜脂肪间隙增高。本例亦可见邻近胃壁、肠壁增厚甚至粘连，为肿块的炎性浸润作用所致，且病灶周围可见肿大的淋巴结。

4.3.2 肿块的密度 IMT 的密度取决于瘤内成分，Ⅰ型炎性细胞及黏液成分相对较多，表现为囊实性混杂密度肿块；Ⅱ型梭形细胞密集排列及纤维组织含量较高，为实性等密度肿块；Ⅲ型胶原瘢痕组织丰富，为实性低密度肿块[8]。本例病灶成分以梭形细胞为主，在CT 平扫上呈较均匀的等密度影。但是，IMT 既可以一种病理类型为主，也可多种共存，因此部分瘤体密度表现并不典型[9]。Wang 等[10]报道，当肿瘤体积较大时，内部可出现坏死、囊变区及点状、团片状钙化／骨化影，出血少见。而本例并未发现确切钙化／骨化影。

4.3.3 强化方式 IMT 强化方式呈多样性，与瘤细胞、炎性细胞、纤维组织、黏液、新生毛细血管含量及坏死区域有关。本例瘤体于动脉期呈中等不均匀强化，可见“穿行小血管”，而曲等[9]研究显示供血宿主动脉多包绕于肿瘤表面，呈“贴边血管征”。本研究显示静脉期及延迟期实性成分强化更为均匀、明显，三期能谱曲线呈依次升高趋势，提示病灶具有渐进性持续强化的特征，与以往文献[9]报道的结果一致，可能是由于肿瘤内不成熟的新生薄壁血管将对比剂外渗至黏液间质内，被成熟的胶原纤维阻挡、蓄积。总之，Ⅰ、Ⅱ型IMT 肿块呈“渐进性持续强化”或“慢进慢出型”，而Ⅲ型IMT 胶原化明显，对比剂难以渗入，于增强各期均呈轻度强化，部分病灶见边缘强化，可能与周围组织纤维性包裹有关[11]。

4.3.4 伴随征象 本例肠道IMT 体积较大，引起肠内容物通过障碍，导致病灶近端的机械性肠梗阻。亦有文献[12]报道肿块因占位效应及浸润粘连作用可引起肠套叠，呈“靶征”或“同心圆征”。

4.4 鉴别诊断 由于该病例的影像学表现倾向于恶性病变，因此进行鉴别诊断时主要涉及好发于儿童及青少年的胃肠道恶性肿瘤，如原发淋巴瘤、间质瘤和平滑肌肉瘤等。

4.4.1 胃肠道原发淋巴瘤 多数为非霍奇金淋巴瘤，胃肠壁明显不规则增厚，可多节段受累，受累管腔呈不规则结节状，称“动脉瘤样扩张”。肿块较大，形态不规则，边界清晰，肿块密度均匀，无坏死及钙化，呈轻中度强化。肠系膜肿胀、模糊，系膜间隙及腹膜后可见肿大的淋巴结[10]。

4.4.2 胃肠间质瘤 儿童少见，多呈外生性或“哑铃”状生长，易囊变坏死，血供丰富，呈早期强化，较少侵犯邻近结构。瘤体内可发生空洞、溃疡，表现为气-液平面。仅从影像学上鉴别两者较为困难。其免疫组化检测CD34、CD117 及DOG-1 为阳性而IMT为阴性[13]。

4.4.3 胃肠道平滑肌肉瘤 好发于胃及空肠，胃部病灶以腔内居多，小肠病灶以腔外型居多。瘤体呈圆形或椭圆形，边缘光滑或呈分叶状，大多数直径>5 cm，密度不均，多有囊变及坏死区，钙化少见，增强后呈不均匀强化，以周边实性成分为主[14]。

4.5 治疗及预后 儿童及青少年IMT 主要为良性病变，总存活率>90%，但具有浸润生长、易复发及转移的恶性潜能。治疗手段以手术切除为主，对于瘤体过大、局部浸润、解剖位置复杂的IMT 可在姑息切除后给予免疫调节、抗炎及放化疗等综合治疗[4]。

5 小结

结合本病例及既往文献，当发生于儿童及青少年的胃肠道肿瘤出现以下表现时应考虑到IMT：①肿瘤形态呈类圆形或不规则分叶状，或呈多发病灶，病灶内可见钙化／骨化影，对邻近胃肠壁具有浸润作用；②呈“渐进性持续”或“慢进慢出型”强化；③病人伴有发热、白细胞计数增高、血小板减少、血沉加快等。其确诊仍依赖于病理及免疫组化检查。总之，影像学检查对临床制定治疗方案、术式选择、疗效评估及长期随访具有重要指导意义。

专家点评（天津市第二人民医院 李欣）：炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）以往有多种名称，包括炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄色瘤样假瘤、炎症性纤维组织细胞瘤和炎性纤维肉瘤等。 多见于儿童和青少年，女性略多于男性。IMT 好发于软组织和内脏器官，具有潜在恶性。 发生在腹部的IMT 起病较为隐匿，有局部浸润性生长和复发倾向，早期诊断对手术治疗方案的选择、评估病人预后具有重要意义。 明确诊断需结合影像学、组织病理学、免疫组化及随访观察结果进行综合评估。 本文回顾性分析了1 例儿童结肠炎性肌纤维母细胞瘤伴肠梗阻的临床、 能谱CT的影像资料， 并对其诊断价值进行了分析和总结。该病的影像学表现多样， 与其病理分型密切相关。瘤体通常较大，形态呈结节状或不规则分叶状，病灶内可见钙化或骨化影，对邻近胃肠道管壁具有浸润性。 增强后肿块的强化程度不均匀，特别是动脉期和门静脉期；能谱曲线从动脉期到延迟期呈逐渐上升趋势，结合碘基图、散点图病变碘浓度在各期相的分布，综合分析提示病灶具有渐进性持续强化的特征。 值得我们关注的是，本例术前定性相对困难，特别是对于肠道多灶性占位病变的诊断。 通过能谱曲线的多参数分析在一定程度上反映出本例各病变组织的相似性，这可能与本例间变性淋巴瘤激酶ALK阳性有一定的关系，提示肿瘤可能同时从多个区域起源或扩散到多个区域。 本例影像学表现倾向于恶性病变，因此要注意与原发淋巴瘤、间质瘤和平滑肌肉瘤等鉴别。

能谱CT 可用于初步判断恶性肿瘤疾病的同源性，其临床应用价值有待进一步深入研究和探讨。