儿童结肠炎性肌纤维母细胞瘤伴肠梗阻1 例并文献复习
2021-06-04董璐闫喆王春祥
董璐 闫喆 王春祥
炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)在 2013 年版 WHO 软组织肿瘤的最新分类中被定义为由分化的梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞组成,是伴有浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞的肿瘤,归为中间性,少数归为可转移类[1]。IMT 全身均可发病,包括肺部、头颈部、大网膜及肠系膜等,发生于胃肠道者较为罕见,发生在儿童及青少年胃肠道者更为罕见。本文报道1例儿童结肠多发IMT 继发肠梗阻的临床、病理及影像资料,并复习相关文献,总结胃肠道IMT 的影像特征及鉴别诊断,旨在提高对其认识及诊断水平。
1 临床资料
患儿男,12 岁,无明显诱因腹胀伴腹痛1 个月余,以胃肠炎对症治疗后症状改善不明显。1 周前出现恶心、呕吐。有排气,但排便量少。外院立位腹平片及腹部CT 检查提示结肠占位伴肠梗阻。为进一步诊治收入天津市儿童医院。查体:腹膨隆,可见肠型,未见蠕动波,散在压痛。实验室检查:血红蛋白81 g/L(正常值:110~160 g/L),C 反应蛋白 92.5 mg/L(正常值:0.068~8.2 mg/L),白细胞计数(7.52×109/L)及中性粒细胞比例(74%)均正常,肿瘤标志物检查结果未见异常。既往体健,发育正常,营养中等,生命体征平稳。
2 影像表现
2.1 CT 表现 平扫显示左中腹部结肠脾曲可见宽基底软组织密度肿块影,形态不规则,呈分叶状,肿块突破肠壁的黏膜层向腔内生长,并占据整个肠腔,大小约 4.7 cm×5.8 cm×4.6 cm(图 1A);肿块近端肠腔后壁可见2 个软组织密度小突起(图1B)。邻近肠管管壁增厚,周围脂肪间隙密度增高,可见多发软组织密度小结节影。冠状面多平面重组(multiplanar reformatoion,MPR)及容积再现(volume refomation,VR)影像显示横结肠及右半结肠明显扩张积粪,肠系膜、胰腺、胃及部分肠管明显受压,肿块远端肠管未见明显扩张,提示结肠脾曲肿物继发结肠梗阻(图1C、1D)。……
