张永海，李君召，高广忠，丁鸭锁，孙 兵，尹 春

(1.泰州市人民医院神经外科，2.儿科，江苏 泰州 225300)

女性患儿，14岁，因“突发头痛伴意识障碍1 h”入院；既往体健，无特殊家族史。查体：深度昏迷，格拉斯哥昏迷量表4分，双侧眼球向鼻侧凝视，瞳孔直径约1.0 mm，对光反射消失，四肢僵直。颅脑CT：左侧小脑半球、脑桥巨大血肿，双侧侧脑室、第三和第四脑室血肿伴梗阻性脑积水(图1A、1B)。颅脑CTA示左侧小脑上动脉后方动静脉畸形(arteriovenous malformation, AVM)(图1C)。影像学诊断：左侧小脑出血伴梗阻性脑积水。急诊于全麻下行双侧侧脑室外引流术+枕下后正中入路开颅AVM切除术+脑内血肿清除术+去骨瓣减压术，术中于左侧小脑内见约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm异常血管团。病理：光镜下见小脑内大量血管，粗细不等、形状不一，管壁厚薄不均，部分弹性纤维缺如(图1D)；诊断：小脑AVM。术后患儿双眼向鼻侧凝视程度减轻，无明显其他神经功能障碍表现；复查CT示血肿完全清除，数字减影血管造影((digital subtract angiography， DSA)显示颅内未见残留AVM。随访3个月，患儿生活自理。

图1 小脑AVM合并梗阻性脑积水 A、B.CT图示左侧小脑半球、脑桥、脑室血肿伴梗阻性脑积水； C.CTA图示AVM； D.病理图(HE，×400)

讨论颅内AVM为常见先天性颅内血管病变，多发于20～40岁。小脑AVM在颅内AVM中占比约为7.9%～15.0%，为儿童自发性小脑出血的主要病因，常致颅内血肿和蛛网膜下腔出血，其主要供血动脉为小脑前下动脉、小脑后下动脉和小脑上动脉；临床主要表现为头痛、头晕及恶心、呕吐等，急性大出血可致昏迷，甚至诱发脑疝而危及生命。DSA可显示AVM及其大小，是诊断AVM的“金标准”，但术前DSA诊断AVM破裂出血合并脑疝较为困难。头颅CTA操作简便、快速、无创，能清晰显示较大畸形血管团及其与周围血管、神经的关系。本例术前CT显示血肿导致第四脑室和脑池受压、变形及移位，中脑导水管、第四脑室正中孔及侧孔堵塞，造成梗阻性脑积水，进而提示应行脑室外穿刺引流术降低颅内压，便于术中切除AVM；CTA示左侧小脑上动脉后方AVM，血供主要来自小脑上动脉，为制定手术方案提供了依据。本病应与高血压脑出血、海绵状血管瘤出血、动脉瘤破裂出血以及静脉性脑血管畸形出血等相鉴别。