王举磊 黄 涛 田启龙 冯达云 王 宝 屈 延

下丘脑错构瘤是一种罕见的非肿瘤性病变，多因先天发育异常所致。病变主要成分为分化良好的神经元结节灶及散在分布的胶质细胞。主要临床表现为中枢性性早熟和痴笑性癫痫。治疗以手术切除病灶为主，部分性早熟者可使用促性腺激素释放激素类似物控制症状。手术方法包括显微手术切除病灶、射频热凝毁损病灶两种方式。本研究旨在初步探讨显微手术治疗儿童下丘脑错构瘤的适应证、安全性及疗效。

材料与方法

一、临床资料

(一)一般资料

本研究回顾性分析了空军军医大学唐都医院神经外科2016—2020年接受手术治疗的6例患者资料。6例中男5例、女1例，年龄3.5～6.1岁，平均4.3岁。患病时间1周至5年。表现为性早熟2例；痴笑性癫痫4例，其中1例继发癫痫大发作。详见表1。

(二)辅助检查

所有病例行头部MRI平扫及增强扫描，5例病灶位于脚间池，1例位于第三脑室内，病灶均无强化。病灶大小从10～30 mm不等。根据罗氏琪等[1]分型标准：Ⅱ型5例，错构瘤与下丘脑附着面大，呈宽基底型，无蒂(图1A、图1B)；Ⅳ型1例，错构瘤完全位于三脑室内(图1C、图1D)。其他检查：性早熟病例查血清内分泌激素水平及骨龄，痴笑性癫痫予至少24小时视频脑电图监测。

表1 患者入院时一般资料Table 1 General admission profiles 序号性别初诊年龄主要病史伴随症状及体征1男4岁性早熟1个月外生殖器提前发育,出现喉结、阴毛等第二性征,声音变粗,身高145 cm,入院前一年长高约15 cm,骨龄约14岁2男3.8岁性早熟3个月外生殖器提……