胡 震 陈 伟 谢艳平 李军亮 许新科 李方成

脑肿瘤是儿童神经系统常见疾病，也是儿童癫痫的常见病因，约13%的儿童脑肿瘤以癫痫起病。关于癫痫病理的大宗回顾性研究指出，肿瘤约占23.6%(2 244/9 523)，仅次于皮质发育畸形[1]。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(disembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)好发于儿童及青少年，主要是指以癫痫起病、生长缓慢且手术预后良好的神经胶质混合性肿瘤，是长期癫痫相关脑肿瘤(long-term epilepsy associated tumor,LEAT)的常见类型[2，3]。手术治疗的关键是在保证安全的前提下最大范围切除肿瘤及致痫皮层，而术中皮层脑电图(electrocorticography,ECoG)监测有利于周围致痫皮层的定位及切除。笔者回顾性分析广州市妇女儿童医疗中心近年来诊治的14例儿童DNT临床特点及外科治疗方案，现报告如下。

材料与方法

一、临床资料

入组标准：符合国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)癫痫诊断标准，影像学检查提示脑肿瘤改变，以癫痫起病，术后病理检查结果提示DNT。排除标准：合并遗传代谢性疾病。符合入组标准的患者共14例，其中男11例，女3例。年龄4个月至13岁，平均4.64岁。病程1周至3年，平均10.46个月。均以癫痫发作起病，其中局灶性发作9例，全面性发作5例。术前接受抗癫痫药物治疗5例，效果不佳(表1)。

表1 14例DNT患者临床资料Table 1 Clinical data of 14 DNT children 病例性别年龄(岁)发作类型癫痫发作频率肿瘤侧别肿瘤位置手术方式随访时间(月)疗效等级(Engel分级)1男0.6GS5次/天左侧颞叶部分切除62Ⅳ2男0.3FS5～6次/天左侧颞叶扩大切除52Ⅰ3男0.3FS3～4次/天左侧颞叶扩大切除46Ⅰ4女4FS3次/月左侧颞叶扩大切除39Ⅰ5男7GS1次/月右侧额叶扩大切除37Ⅰ6男13GS2～3次/天左侧颞叶……