李尧，徐晓欧

(中国医科大学附属盛京医院a.感染科b.急诊科，沈阳 110004)

自身免疫性肝病(autoimmune liver disease，AILD)主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)和原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)[1]。AILD指机体产生的反应性细胞和抗体引起肝脏组织进行性不可逆损伤[2]。约1/3的AILD患者伴肝外自身免疫性疾病，包括风湿病、内分泌病、胃肠道疾病、肺病、皮肤病。AILD的发病机制包括针对胆管细胞以及不同肝外组织的先天性和适应性免疫[3]。AILD具有恶变倾向，可发展为肝癌，但进展相对缓慢。早期AILD对患者生活影响不明显，但疾病进展至晚期时，患者的生活质量较差，肝移植是AILD进展至终末期的唯一有效治疗方法，但肝移植费用昂贵，不仅增加了患者家属和家庭的经济负担，还增加了患者的精神负担，最终导致患者主动放弃治疗[4-5]。血清抗体检测对AILD的诊断有一定的辅助作用，但灵敏度和特异度均较低。此外多种补体也对AILD的诊断有一定价值[6]。目前尚缺乏AILD的根治性治疗措施。现就近年关于AILD的发病机制和诊疗进展予以综述，以期为AILD治疗提供新方向。

1 AILD的发病机制

1.1遗传因素 复杂的遗传结构是部分人群发生自身免疫性疾病的原因。AILD发病是多种基因相互作用的结果，对双胞胎家庭及群体研究结果表明，遗传作用在AILD发病风险中起重要作用[7]。现已证实，人类白细胞抗原(human leukocyte antigen，HLA)单倍型与AILD遗传有关[8]。研究表明，某些HLA等位基因与胆汁淤积性肝病有关，尤其是PBC中的HLA-DR8和PSC中的HLA-B*08[9]。另外，在AIH中HLA单倍型DRB1*03-DRB1*04的存在与更具侵略性的疾病表型相关[10]。……