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胫骨纤维组织细胞瘤1例

2021-05-24姚婷婷刘继宽刘玉平胡海洋孙庆举

罕少疾病杂志 2021年3期
关键词:条形皮质胫骨

姚婷婷 刘继宽 刘玉平 胡海洋 孙庆举

山东成武县人民医院放射科 (山东 菏泽 274200)

纤维组织细胞瘤是细胞分化成纤维细胞和组织细胞而形成的肿瘤,发生于骨组织者少见,本例为发生于胫骨近端,病理示低度恶性。

1 临床资料

患者青年女性,右小腿间断疼痛1年,加重伴活动受限5d。

专科情况:双下肢等长未见明显畸形,右膝关节肿胀明显,皮温高,局部压痛,皮肤无破溃,表浅静脉无曲张。右膝关节活动受限,肢体远端血运、感觉未见明显异常。

X线表现:右侧胫骨上端局限性密度减低区,边界欠清,内见多条线状高密度影,周围骨皮质未见明显连续性中断。如图1。

CT表现:右侧胫骨近端膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄,并可见骨皮质连续性中断。骨髓腔内见低密度灶,内见条形残留骨嵴。周围软组织略肿胀,内见点状气体密度灶。如图2。

MR表现:右侧胫骨近端骨质内团块状长T1长T2混杂信号灶,下缘边界尚清,内可见条形长T1短T2信号;增强扫描呈明显强化;周围软组织肿胀,内见条形压脂高信号,关节腔内见液体信号灶。如图3。

手术发现:胫骨近端骨皮质变薄如纸状,并有骨折线,撬开皮质骨,显露病灶,病灶内坏死灶较多,肿瘤呈黄色肉芽样改变,将囊腔内组织刮除送快速冰冻。行右胫骨肿瘤刮除植骨内固定术,术后X线片如图4。

病理结果:E1914558右胫骨上端:含巨细胞增生性肿瘤,首先考虑为纤维组织细胞瘤,可疑低度恶性。

免疫组化结果:P53(-),P63(-),CD68(+),SATB2(-),ki-67(10%)。

2 讨 论

图1 平片示右侧胫骨上端局限性密度减低区,边界欠清,内见多条线状高密度影,周围骨皮质未见明显连续性中断。

图2 CT示右侧胫骨近端膨胀性骨质破坏,骨皮质变薄,并可见骨皮质连续性中断。骨髓腔内见低密度灶,内见条形残留骨嵴。图3 MRI示右侧胫骨近端骨质内团块状长T1长T2混杂信号灶,下缘边界尚清,内可见条形长T1短T2信号;增强扫描呈明显强化。

(1)骨恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma of bone,BMFH)是一种少见的来源于间叶组织的高度恶性肿瘤,约占骨原发性肿瘤的2.2%,占恶性骨肿瘤的0.5%~2%[1]。病理:CD68存在于骨髓和各神经组织的巨噬细胞,用于粒细胞白血病、各种单核细胞来源肿瘤,包括恶性纤维组织细胞瘤诊断(首选)。本病例CD68阳性,符合恶性纤维组织细胞瘤病理诊断。(2)影像学表现:X线平片表现仍然具有一定的特征性,主要为大块状骨质破坏,界限不清,无骨质硬化、肿瘤骨和骨膜增生,多发生于管状骨,早期软组织肿块不明显[2]。CT以不规则偏心性斑片状、虫噬状溶骨性破坏为主,形态、范围和程度不一;骨破坏区有致密残留骨嵴,边缘清楚或模糊;伴邻近软组织肿块影。MRI以不均匀T1、T2信号为主,T1WI以等信号为主,其间有低信号骨嵴或硬化;T2WI以等高信号为主,夹杂骨嵴或钙化形成的条状、片状低信号及肿瘤坏死液化形成的更高信号[3]。(3)鉴别诊断:

骨巨细胞瘤:该病发病年龄以20~40岁最为常见,膨胀性骨质破坏为主,肥皂泡样改变为其典型表现,中心多无钙化,边缘骨质硬化少见。

动脉瘤样骨囊肿:好发于股骨、肱骨近端,亦以膨胀性骨质破坏为主,其内常有骨性分隔,MRI液平为其较典型影像表现。

总之,纤维组织细胞瘤影像学表现缺乏特异性,好发年龄范围较广,临床难以作出诊断,确诊以病理结果为主。

图4 术后平片,病灶切除,内固定。

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