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胃底贲门混合性鳞状细胞神经内分泌癌一例并文献复习

2021-05-24卢腾飞许芹芹王俊萍

罕少疾病杂志 2021年3期

卢腾飞 许芹芹 王俊萍,*

1.北京大学深圳医院消化内科 (广东 深圳 518036)

2.北京大学深圳医院病理科 (广东 深圳 518036)

1 一般资料

患者,女,66岁。间断性胃部不适20余年,加重10d。入院10d前外院电子胃镜提示:贲门部肿物性质待定、慢性浅表性胃炎伴糜烂。病理结果提示贲门部恶性肿瘤,考虑鳞状细胞癌,予抑酸、保护胃粘膜对症治疗后症状好转。为进一步诊治遂来我院。入院专科检查:腹部平软,未见胃型及肠型,全腹无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,移动性浊音阴性,肠鸣音正常。

全腹部CT平扫+增强所见:胃底-贲门处及胃窦部胃壁局限性不均匀增厚,部分呈结节状突入腔内,最厚处约9mm,增强扫描持续明显强化;腹膜后腹主动脉周围、胃小弯旁多发肿大淋巴结,最大直径约21mm,增强扫描明显强化(图1)。

2 讨 论

神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是起源于分布全身的神经内分泌细胞的少见肿瘤,近年来其发病率呈不断上升的趋势,且全身多个部位均可发生,但是以胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm,GEP-NEN)最常见,约占所有NEN的2/3[1-2]。NEN的命名和分类在过去20年进行了多次修订,目前多采用2010年WHO的消化道NEN的分类标准[3],此标准将NEN分为三类:(1)神经内分泌瘤(neuroendocrine tumor,NET),包括G1(核分裂象<2/10HPF,Ki-67%≤2%)和G2(2≤核分裂象≤20/10HPF,2%<Ki-67%≤20%)两个亚分类;(2)神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma,N E C),主要包括G 3(核分裂象≥2 0/1 0 H P F,K i-6 7%≥20%)亚分类,NEC继续依据肿瘤细胞形态再分为大细胞性和小细胞性两类;(3)混合性腺神经内分泌癌(mixed adenoneuroendocrine carcinoma,MANEC)。

MANEC依据其恶性程度可分为以下三类[4]:(1)高度恶性:主要是指混合性腺癌-NEC;(2)中度恶性:主要是指混合性腺NET、双重分化性癌;……

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