王廷廷， 张宁宁，卫艳萍

临床资料

患者，男，56 岁。因反复高热，胸腹部持久性色素斑块伴瘙痒7 个月，于2019 年10 月24 日就诊。7 个月前，患者无明显诱因出现间歇性高热（体温38.6 ～40.0℃），自行服用退热药物（具体不详）后体温可降至正常。发热过程中胸部、腹部出现对称性红斑、丘疹伴剧烈瘙痒，热退后皮损不消失、瘙痒症状无明显缓解。曾于当地医院给予头孢类抗生素、复方甘草酸苷及抗组胺药物治疗，体温未降至正常，皮损不消退。患者自发病以来，无乏力，无咽痛、流涕、咳嗽，无肌肉酸痛，无关节疼痛等症状。既往体健。体格检查：体温40℃，一般情况可，双侧腋窝触及多发增大淋巴结，质硬，无压痛，活动度可，余系统检查未见明显异常。皮肤科情况：胸腹部见略对称分布的大面积色素沉着性苔藓样斑块（图1）。实验室及辅助检查：血常规 白细胞计数11.10×109/L[正常值（4 ～10）×109]，血红蛋白91.0 g/L（120 ～160 g/L），中性粒细胞百分数81%（50% ～70%）；肝功能 丙氨酸氨基转氨酶47 U/L（0 ～40 U/L），天冬氨酸氨基转氨酶57 U/L（0 ～33 U/L）；C 反应蛋白（CRP）30.22 mg/L（5 ～10 mg/L）；红细胞动态沉降率（ESR）59 mm/h（0 ～15 mm/h）；抗核抗体阴性；类风湿因子阴性；血清铁蛋白（SF）1 444 μg/ml（15 ～200 μg/ml）；多次血培养阴性；军团菌、支原体、病毒系列均阴性。胸部计算机断层扫描示双侧腋窝多发增大淋巴结。胸部斑块组织病理示：表皮角化过度伴角化不全，棘层轻度肥厚，棘层上部散在角化不良细胞，真皮浅层可见嗜色素细胞及色素颗粒（图2）。诊断：伴持久性色素斑块的成人Still 病。治疗：甲泼尼龙琥珀酸钠60 mg，泮托拉唑钠40 mg，复方甘草酸苷160 mg 每日1 次静脉滴注；沙利度胺50 mg 每日1 次、雷公藤多苷20 mg 每日 2次、枸地氯雷他定8.8 mg 每日1 次口服，同时外用复方氟米松软膏每日2 次。……