谢嘉仪，陈小青 ，周明宣，叶励超

福建医科大学附属第二医院 1风湿免疫科 2神经内科，福建泉州 362000

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)是以反复发作的视神经炎(optic neuritis，ON)和长节段横贯性脊髓炎(longitudinally extensive transverse myelitis，LETM)为特征的一种自身免疫相关的中枢神经系统脱髓鞘病。NMO患者血清及脑脊液中水通道蛋白4抗体(aquaporin- 4 immunoglobulin G antibodies，AQP4-IgG)的发现，提示NMO是不同于多发性硬化(multiple sclerosis，MS)的一种疾病实体[1- 2]。NMO的诊断标准发生了改变，并且提出了视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD)的概念[3]，包括：(1)NMO；(2)NMO限定型(特发性单发或复发性LETM、复发性或双侧同时发生的ON)；(3)亚洲视神经脊髓型MS；(4)系统性自身免疫病相关的ON或LETM等；(5)伴有NMO特征性脑部病灶的视神经炎或脊髓炎，它们的发病机制和临床特点与NMO相似，AQP4-IgG可为阳性或阴性，部分病例最后可能发展为NMO。随着对该疾病谱研究的不断深入，诸多研究显示，AQP4-IgG阳性的NMO与NMOSD没有确切的生物学差异，AQP4-IgG阳性的NMOSD常最终发展为NMO，且NMO与NMOSD的免疫治疗策略无差异。因此，2015年NMO诊断国际专家组更新了NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO和NMOSD统一命名为NMOSD[4]。近年来，随着对自身免疫病研究的不断进展和自身抗体检测的广泛开展，临床工作中发现，NMODS常合并结缔组织病(connective tissue desease，CTD)或CTD相关自身抗体阳性，有研究显示高达20%～30%的 NMOSD患者伴有自身免疫疾病，约40%的 NMOSD患者单纯存在自身抗体阳性而无自身免疫病[5]。本研究收集2015年1月至2020年2月于福建医科大学附属第二医院住院治疗的 NMOSD患者的病例资料，将其分为合并CTD与不合并CTD组，旨在探讨合并CTD的NMOSD(NMOSD-CTD)的临床特征，为临床工作提供帮助。

对象和方……

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