陈浩，刘艳，章培，李芬

（成都市第二人民医院，四川成都610017）

恶性单纯性汗腺棘皮瘤（Malignant hidroacanthoma simplex）是一种主要向终末汗腺导管分化的恶性附属器肿瘤，临床少见。我科2018年2月诊治恶性单纯性汗腺棘皮瘤患者1例，予手术切除治疗，术后随访18个月未见复发，现报道如下。

1 病历资料

患者女，77岁。左胸部红褐色斑片5年，明显扩大、结痂伴疼痛半年，于2018年2月来我科就诊。患者5年前无明显诱因左胸部乳房外侧出现一红褐色斑片，无明显自觉症状，未诊治，皮损缓慢扩大、增厚。半年前，皮损开始迅速扩大，表面厚层黑痂，伴轻度疼痛来我科就诊。患者既往体健，家族中无类似疾病，个人史无特殊。体格检查：一般情况可，营养中等，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺、腹查体未见明显异常。皮肤科检查：左胸部乳房外侧1个直径约5 cm大小红褐色增生性斑块，边界欠规则，表面粗糙，可见厚层黑色痂壳，见图1。皮损组织病理检查：角化过度，棘层不规则增生肥厚，表皮内可见境界清楚的肿瘤团块，瘤细胞体较小，呈立方形或圆形，部分区域可见导管分化，部分瘤细胞大小不一，核深染，可见有丝分裂相，异形性明显，可见灶状坏死，真皮浅层炎性细胞浸润，见图2。诊断：恶性单纯性汗腺棘皮瘤。治疗：沿皮损边缘0.5 cm处手术切除肿瘤。术后随访18个月，患者切口愈合良好，皮损无复发。

图1 患者左胸部皮损

图2 皮损组织病理

2 讨论

汗孔肿瘤是一种主要向终末汗腺导管分化的肿瘤，其中绝大部分为良性，称为汗孔瘤。依据肿瘤细胞位置及分布模式不同，可分为单纯性汗腺棘皮瘤、经典型汗孔瘤、实性-囊性汗腺瘤和真皮导管瘤4种亚型[1]。当肿瘤细胞完全局限于表皮内，称为单纯性汗腺棘皮瘤，与之相对应的恶性肿瘤为恶性单纯性汗腺棘皮瘤，临床少见。常在长期存在的单纯性汗腺棘皮瘤基础上发生，少数一开始即为恶性，多见于老年人，男女发病率相等，肿瘤好发于头面部，部分见于四肢和躯干。与其他附属器肿瘤相似，本病临床表现上缺乏特异性，可表现为单发的大小不一红色或褐色斑块，临床易误诊为脂溢性角化病、浅表基底细胞癌或Bowen病等，需进行组织病理学检查明确诊断。

单纯性汗腺棘皮瘤组织病理学上有显著的特征性，低倍镜下肿瘤表现为不规则棘层肥厚的表皮内有界限清楚的肿瘤团块，高倍镜下可见单个肿瘤细胞呈圆形或立方形，细胞大小一致，较周围的角质形成细胞体积小，分界清楚，核空泡状并可见小核仁，胞质中富含糖原，部分可表现为透明细胞，可见明显的细胞间桥，有时可出现导管形成和胞质内空腔。当肿瘤恶变时，肿瘤细胞出现明显异型性及丰富的核分裂相，但通常局限在表皮内，不突破基底膜，又称为原位小汗腺汗孔癌[2]。Robson等[3]通过对69例恶性汗孔瘤的研究发现，显著而广泛的肿瘤细胞异型性加上丰富的核分裂象和/或显著的浸润性生长是恶性汗孔瘤的组织学指征。本例患者皮损表现为红褐色斑块，结合典型的组织病理改变，可诊断恶性单纯性汗腺棘皮瘤。本病在组织病理学上尤其需要与脂溢性角化病相鉴别，脂溢性角化病的典型表现为角化过度，基底细胞和棘细胞的混合性增生，角囊肿形成，病变基底部界限清楚，基本在表皮基底层同一水平面上，最重要的鉴别点是不形成汗孔，尤其是真皮导管和细胞内腔结构，而后二者是汗孔肿瘤的组织学特征。

本病一经确诊，宜早期手术切除。因其有一定的复发率，亦可选用Mohs显微手术降低局部复发，术后需注意密切随访。