高干，尚爱加，孙梦纯，陶本章，陈艳艳，汪汇，白少聪

原发性脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是指在胚胎发育过程中，脊柱生长速度快于脊髓，由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动。在脊髓上移过程中，如存在神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂等原因导致脊髓牵拉、圆锥低位等病变,就会造成脊髓末端回缩不良,马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良。其中脊髓拴系合并椎管内脂肪瘤，临床称之为脂肪瘤型脊髓拴系[1]。合并椎管内脂肪瘤的胎儿，出生时大多没有临床症状，但随着患儿成长发育，脂肪瘤逐渐影响脊髓及神经功能，导致出现大小便异常、双下肢运动感觉障碍、双下肢畸形等神经功能障碍，并逐渐加重。因此，超早期诊断、早期处理是治疗脂肪瘤型脊髓拴系的有效方法[2]。本研究回顾分析解放军总医院第一医学中心2018年8月—2020年12月收治的18例胎儿期诊断为椎管内脂肪瘤患儿的临床资料；探讨胎儿MRI对椎管内脂肪瘤产前诊断及其治疗方案选择的作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组18例患儿中男10例，女8例，年龄10～85 d，平均35 d；16例为单胎妊娠，2例为双胎妊娠；均在产前(胎儿期)已诊断为椎管内脂肪瘤，诊断时胎龄23～35周，平均26周；孕妇的年龄23～38岁，平均30岁。症状及体征：患儿出生后存在症状者5例，且均为混杂型脂肪瘤，分别表现为肛门闭锁、会阴前庭瘘、会阴区发育畸形、双足内翻畸形、足趾挛缩、下肢肌肉萎缩等；合并先天性皮毛窦者4例、皮肤包块2例、皮赘1例(表1)。……