韩军军 张春旭 张成武 章婷 黄东胜

胰腺副神经节瘤比较罕见，自1943年古德等人在一次尸检中发现的第1例胰腺副神经节瘤至2020年，国内外文献共报道32例。该疾病多无症状，并且无特异性肿瘤标志物，无典型影像学表现，因此临床上误诊率较高。本文回顾性分析3例原发性胰腺副神经节瘤的临床诊疗资料，并结合国内外文献报道资料进行归纳总结。

1 临床资料

1.1 病例1 患者，女，77岁。因“体检发现胰腺肿物10余天”入院，无明显不适。既往有高血压病史20余年，规律服用降压药物，血压控制平稳。查体未见阳性体征，血常规、生化等常规实验室检查及肿瘤标记物指标均正常。胰腺CT：胰腺头部占位性病变。胰腺增强MRI：胰腺钩突部见分叶状异常信号影，T1加权下病灶呈低信号，T2加权下病灶呈混杂高信号，DWI病灶呈高信号，ADC下病灶呈稍低信号，增强后动脉期病灶明显不均匀强化，静脉期病灶持续强化，延迟期病灶强化程度仍高于胰腺实质。术前诊断考虑为胰腺恶性肿瘤，行腹腔镜下保留幽门的胰十二指肠切除术，术中考虑血管受侵犯可能，为保证切缘阴性予以开腹手术。术后病理胰腺头部肿物，大小约4 cm×3.7 cm×2.4 cm，肿瘤细胞呈巢团状，细胞核异形性明显，可见巨核瘤细胞，胞浆丰富嗜酸性，血窦丰富。病理诊断：胰腺副神经节瘤，送检淋巴结及肿瘤切缘均为阴性。免疫组化染色结果：A4-2：SATB2（-）、B-catenin（膜 +）、CgA（+）、SYN（+）、CD56（+）、Ki67（+， 约 5%）、CK（Pan）（-）、S-100（ 部 分 +）、CK20（-）、CK19（-）、CK7（-）、P53（野生型）。术后出现胃排空障碍，对症治疗后治愈，术后血压与术前相比未见明显改变，住院53 d顺利出院，未进行全身治疗，随访时间5个月，肿瘤无复发及转移。……