付金花，杨秀军

作者单位：上海市儿童医院 上海交通大学附属儿童医院放射科，上海200062

脂肪纤维瘤病(lipofibromatosis，LPF)是一种罕见的软组织病变，属于中间性肿瘤，镜下以成熟的脂肪组织及成纤维细胞相互交错呈条纹样分布为特征的典型改变［1］。LPF 发病率低，部分CT 及MRI 表现不典型或部分医生对本病缺乏认识，常导致误诊。笔者分析经手术病理证实的16 例LPF 的临床资料，结合相关文献、分析总结CT 及MRI 误诊原因，规范相关影像检查技术，提高相关影像征象认识与把握，降低误诊，提高术前影像学诊断能力。

1 材料与方法

1.1 临床资料

回顾性分析本院2009 年7 月到2020 年4 月收治的16 例LPF 患儿的临床及影像学资料。男性11 例，女性5 例，男女比例2.2︰1，年龄12～161 个月，中位年龄37 个月。4 例出生时即发现，12 例后天发现，临床上均表现为缓慢生长的无压痛性包块。

1.2 CT及MRI检查方法

CT采用美国GE Light Speed VCT及日本TOSHIBA Aquilion 64 CT。扫描参数：管电压80或100 kV，管电流10 mA。增强扫描用非离子型对比剂碘佛醇，剂量1.5 mL/kg/BW。MRI采用荷兰Philips Ingenia 3.0 T或德国Siemens Magnetom Essenza 1.5 T MRI 仪器，扫描至少包括轴位T1 加权像(T1 weighted imaging)、T2 加权像(T2 weighted imaging)、脂肪抑制T2WI 或短时反转恢复(short time inversion recovery，STIR)序列，增强扫描采用钆喷替酸葡甲胺(gadopentetate dimeglumine，Gd-DTPA)，剂 量0.1 mmol/kg，行T1WI或脂肪抑制T1WI增强扫描。

1.3 确诊依据

手术后病理镜下可见肿瘤含有交错分布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分，后者主要位于脂肪组织间隔处，在纤维母细胞成分和成熟脂肪细胞交界处附近有小空泡状细胞的小聚集灶，符合LPF。

2 结果

2.1 误诊情况

本组中16 例均误诊，误诊为神经纤维瘤病1 例、脂肪源性肿瘤1 例、脂肪母细胞瘤1 例、脂肪瘤5 例、纤维源性良性肿瘤1 例、脉管性肿瘤2 例、错构瘤1例、良性病变4例。……