刘登辉 唐湘莲 黄 召 周宇翔 李 勇

副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome,PS)为恶性肿瘤伴发的临床症候群，目前认为这些症候群与自身免疫因素有关，而并非肿瘤直接侵犯、转移或治疗后遗症所致[1]。恶性肿瘤中10%～15%合并PS，且可出现一种或多种临床症状[2]。神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童常见的实体肿瘤之一，绝大部分患者的临床表现与原发肿瘤的位置、是否转移及转移部位有关[3]，但少数患者首先表现为长期持续发热[4]、重症肌无力[5]、走路不稳共济失调[6]、顽固性水样腹泻[7]、儿茶酚胺代谢异常的高血压[8]、异位库欣综合征[9]、电解质紊乱[10]，少数还会出现皮疹、过敏性紫癜[11]等。以PS起病的NB患者临床表现复杂，且出现的时间与肿瘤不一致，易造成临床诊断困难，从而延误治疗。本研究回顾性分析湖南省儿童医院收治的9例伴有副肿瘤综合征神经母细胞瘤患者的病例资料，对其临床特点、治疗策略及预后进行总结，以提高对本病的认识和临床诊疗水平。

材料与方法

一、一般资料

回顾性分析2010年1月至2019年12月由湖南省儿童医院收治的9例伴副肿瘤综合征神经母细胞瘤患者的临床资料，其中男5例，女4例；中位年龄32.0个月。发病到确诊NB的治疗时间2.1～5.7个月，中位时间为3.9个月。采用最新修订的国际神经母细胞瘤分期系统(International Neuroblastoma Staging System，INSS)标准临床分期，危险度分组参考美国儿童肿瘤协作组(Children’s Oncology Group,COG)标准。所有患者术后获得病理诊断，3例确诊为NB，预后良好2例，预后不良1例；6例确诊为节细胞性神经母细胞瘤，结节型2例，混杂型4例；INSS临床分期：Ⅱ期7例，Ⅲ期2例；……