王彦清，聂 芳，王陇利

(兰州大学第二医院超声医学中心，甘肃 兰州 730030)

患者女，57岁，面部右侧肿物逐渐增大8个月，伴疼痛10余天。查体：颌面部不对称，右侧腮腺咬肌区见约8 cm×6 cm×5 cm暗红色肿物，质地硬，表面呈结节状，活动度差，无压痛。实验室检查：CA199 41.70 U/ml，NSE 114.30 ng/ml。常规超声：右侧腮腺内见7.6 cm×6.0 cm×4.7 cm不均匀低回声区，边界欠清，其内及周边探及血流信号。超声造影：右侧腮腺内低回声区呈不均匀高增强，早于周围正常腮腺组织，肿物包膜增强不明显，边界不清，其内可见无增强坏死区，肿物内造影剂消退缓慢(图1A)。超声诊断：右侧腮腺内低回声病灶，考虑恶性。头部CT平扫：右侧腮腺内见不规则低密度影，边界较清，密度不均，中央见更低密度影，同侧咽旁间隙受压向内侧移位，周围淋巴结增大(图1B)。头部MRI：右侧腮腺区巨大肿物，呈稍长T1长T2信号(图1C)。行超声引导下穿刺活检。病理：光镜下见瘤细胞呈梭形，部分区域挤压明显，胞核深染，胞浆稀少，伴较多坏死(图2)。免疫组织化学：CKp(+)，Vim(-)，CK7(-)，CK8/18(+)，P63(-)，CK5/6(-)，calponin(-)，SMA(-)，Syn(+)，CgA(-)，CD20(-)，CD3(-)，TTF-1(-)，CD56(弱+)，Ki-67(60%+)。病理诊断：右侧腮腺神经内分泌癌。

图1 右侧腮腺神经内分泌癌 A.超声造影图像； B.轴位CT平扫； C.轴位MR T2WI (箭示肿物) 图2 病理图(HE，×200)

讨论神经内分泌癌是源自神经内分泌细胞的上皮性肿瘤，好发于胰腺、胃肠道与肺，发生于头颈部涎腺者罕见，约占腮腺恶性肿瘤<1%、小涎腺恶性肿瘤的3.5%。涎腺小细胞癌好发于男性，临床主要表现为无症状软组织肿物数月内增大；影像学表现缺乏特异性，边界多不清晰，内部多可见大片坏死，伴周围淋巴结异常增大等；免疫组织化学CK、NSE、Syn及CD56等多呈阳性表达。鉴别诊断：①腮腺多形性腺瘤，多见于50岁以下女性，边界清晰，增强后呈延迟强化；②腮腺腺淋巴瘤，多发生于50岁以上男性，常位于腮腺浅叶，边界清，易囊变，增强后呈明显强化；③黏液表皮样癌，内部可见低密度囊腔，边界不清，易发生坏死及囊变，增强后呈不均匀强化；④腮腺淋巴上皮癌，多呈浸润性生长，可见细小棘状或分叶状突起，信号多均匀，少见钙化与坏死。本病确诊需依靠病理学检查。