梁 浩 赵黎明 孙玉学 娄 岳 张 韶 刘 阳 高 涛 郭高超 栗超跃△

1）河南大学人民医院，河南 郑州450003 2）河南省人民医院，河南 郑州450003

烟雾病是一种慢性进展性脑血管疾病，主要以双侧或单侧颈内动脉（internal carotid artery，ICA）末端和（或）大脑中动脉（middle cerebral artery，MCA）和（或）大脑前动脉（anterior cerebral artery，ACA）慢性进展性狭窄或闭塞，从而导致颅内前循环产生局部缺血，颅内继发性出现侧支循环开放，颅底代偿性产生脆弱异常血管网［1］。1969年SUZUKI等［2］率先对这种颅底异常血管网疾病进行了定义，并将这种疾病命名为“moyamoya disease”。“moyamoya”在日语中的含义为香烟升腾起的烟雾，形象的描述了这种颅底异常血管网在影像学上的表现，由此开启了烟雾病诊疗的大门，其病理学特征主要为双侧颈内动脉末端和（或）临近血管的内膜局部呈纤维细胞性增厚，内弹性膜破坏；管腔慢性进行性狭窄，进而导致脑基底部大量异常血管网代偿性的生成，随着双侧颈内动脉末端的缓慢闭塞，起源于颈内动脉的脑底烟雾状血管逐渐消失，整个大脑转化为颈外动脉系统和椎基底动脉系统供血［3］。首先，绝大多数烟雾病患者拥有丰富的颅内外血管代偿网络。除烟雾病的特征性颅底异常血管网外，亦有可能存在软脑膜侧支、Willis环（前交通动脉、后交通动脉）和颈外代偿系统（脑膜中动脉、颞浅动脉）等丰富的代偿血管网［4-6］。由于烟雾病多高发于儿童和成人，因此针对此两类患者的治疗方式和临床预后多有报道［7-10］，对于老年烟雾病患者报道较少，尤其应用联合脑血运重建术治疗老年烟雾病未见报道。……