汤海燕

多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一种散发的大多30 岁以上起病的神经退行性疾病，临床少见且致命，进展较快[1]。MSA 在大于50 岁人群中平均发病率为1.9～4.4/10 万人，平均发病年龄为54～61 岁[2]，平均生存年限约为8～10 年[3]。该病主要表现为自主神经功能障碍、帕金森症状、小脑性共济失调及锥体束征。临床表型分为以帕金森症状为主的多系统萎缩-帕金森综合征型（MSA-P）及小脑性共济失调为主的多系统萎缩-小脑型（MSA-C）[4]。其病理特征为少突胶质细胞胞浆内出现以α-突触核蛋白异常积聚体为核心成分的嗜酸性Lewy 包涵体，此为确诊MSA 的依据[5]。MSA-P 型虽比帕金森病（Parkinson's disease，PD）发展快，且对多巴胺能药物反应较差，但临床诊断初期，神经内科医师仍然会存在困惑和误诊。现回顾性分析2018 年—2020 年浙江省湖州市中心医院神经内科诊治的3 例MSA-P 型患者，着重于直立性低血压这一重要临床特征，为临床提供诊治借鉴。

1 临床资料

病例1男性，74 岁，文盲，因“行动迟缓4 年余”于2018 年7 月首次入院。2014 年患者逐渐出现行动迟缓，双侧起病，无明显肢体震颤，伴嗅觉减退、便秘，2015 年无明显诱因下出现颈部前屈，未发现明显骨科病因，当地医院诊断“PD”予以多巴丝肼及普拉克索片口服，行动迟缓略有好转，颈部前屈无改善。入院查体：面具脸，颈部屈曲，卧位血压148/68mmHg（1mmHg=0.133kPa），立位1min 及3min 血压分别为150/70mmHg 及147/65mmHg。无眼震，口齿清，四肢及颈部肌张力增高，肌力正常，双侧巴氏征阴性，对指及握拳动作减慢，踏地运动减慢，左侧明显。美多巴负荷试验：用药前统一帕金森病评定量表第Ⅲ部分（UPDRS-Ⅲ）评分50 分，口服1 片多巴丝肼后1h 评分38 分，改善24%。……