夏清清焦青山李佳楠杨仕明★

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部（北京 100853）

2国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心（北京 100853）

3聋病教育部重点实验室（北京 100853）

4聋病防治北京市重点实验室（北京 100853）

5南开大学医学院（天津 300071）

1 病例资料

患者1，女，1974年10月2日生，就诊我院时38岁。主诉“右耳听力下降30余年，左耳听力下降2年”。自幼右耳听力差，伴走路不稳，无耳鸣、耳溢液等不适，未予诊治。2年前发现左耳听力渐进性下降，遂来就诊，就诊时吐字清楚，说话流利。诊断为“1.感音神经性耳聋（左轻度，右极重度）；2.内耳畸形（右不全分隔I型）”。

患者2，男，1983年7月1日生，就诊我院时34岁。主诉“双侧听力下降伴耳鸣1年”。1年前无诱因出现双侧听力下降，左侧重，伴尖锐样持续性耳鸣、眩晕及呕吐，以“突聋（双）”于我院治疗2周听力及耳鸣未好转。后验配右耳助听器，但效果不佳。为改善听力，强烈要求手术治疗。诊断为“1.感音神经性耳聋（左极重度，右中度）；2.耳鸣（双）”。

部分听力学及影像学检查见图1（患者2相关影像资料缺失）。

图1 术前测听及影像学检查。a.患者1：左侧轻度听力下降；b.患者2：左侧全聋，右侧中度听力损失；c颞骨CT：患者1右侧内耳畸形不全分隔I型；d.MR-T2：患者1内听道未见异常；e.MR水成像：患者1内耳未见纤维化、骨化。Fig.1 Preoperative examination of hearing and imaging.a.Patient 1:mild hearing loss(left).b.Patient 2:total hearing loss(left)and moderate hearing loss(right).c.Temporal bone CT:right inner ear malformation IP-I(patient 1).d.MR-T2:no abnormality in internal auditory canal(patient 1).e.MR hydrography:no obvious fibrosis or ossification in inner ear(patient 1).

2 讨论

2.1 疾病概述

不对称性听力损失(asymmetrical hearing loss,AHL)是指差耳为重度及以上感音神经性听力损失(0.5、1、2、4k Hz平均纯音听阈PTA≥70dB HL)，而对侧耳为轻度至中度听力损失(30＜PTA≤60dB HL)[1]。单侧聋(single-sided deafness，SSD)与AHL区别在于相对好耳听力为正常或接近正常(PTA≤30dB HL)。SSD是一种特殊的AHL，两者病因相似。……