潘惜雨，孟金玉，宋 坤

(1.山东大学齐鲁医院妇产科，济南 250012；2.山东大学齐鲁医学院临床医学院，济南 250012)

妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是一种罕有的肝脏急症，特发于妊娠期患者，可对母儿生命安全造成严重威胁。该疾病主要表现为急性肝脏衰竭，并伴随严重的母儿合并症。150多年前，法国首次报道了因肝细胞小泡性脂肪浸润所致的急性肝衰竭造成孕妇死亡的病例[1]。由于AFLP的罕见性，直到1940年，Sheehan才通过尸体解剖详细阐明了该疾病的组织学变化[2]。随后Burroughs等[3]对AFLP的病理变化进行了细致描述：广泛的肝细胞小泡性脂肪浸润，并伴随有局灶肝细胞坏死及胆汁淤积。AFLP发病率较低，但由于起病急骤、诊断困难、进展迅速等原因，其母儿死亡率一度居高不下[4]。近些年来随着对AFLP临床表现、实验室检查、组织病理学特点了解的不断深入，以及产科支持治疗技术的不断提升，母儿死亡率明显下降。但AFLP仍会导致严重的母儿围产期不良结局[5]。目前普遍认为，改善AFLP不良结局的关键在于：疾病早期准确诊断，尽快选择合适方式终止妊娠，并在整个围产期为患者及胎儿提供多学科支持治疗[6]。本文旨在对AFLP的最新研究进展展开综述。

1 流行病学特点与高危因素

AFLP好发于妊娠后期及分娩初期，其发病率波动于1/900～1/15000[7-8]，在妊娠28～40周(平均35周)时发病率达高峰[9]。在部分罕见病例中，发病时间甚至早至妊娠18周[10]。AFLP严重威胁母儿生命安全，其中孕产妇死亡率波动于12%～18%，而胎儿死亡率曾高达58%[11]。随着对AFLP的早识别、早诊断，以及产科支持治疗技术的提高，大部分国家的母儿死亡率明显下降[12]，但在一些无法提供充足产科支持治疗的发展中国家，死亡率仍居高不下。……