王静雯，赵红东，时建铨，崔小丽

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy,MMN)是一种少见的、仅累及运动神经的慢性多发性单神经病变，病因尚不清楚，可能与郎飞结结区及结旁区病变相关[1-2]。该病早期以上肢受累多见，临床表现为缓慢进展、不对称、以肢体远端为主的肌无力和肌萎缩，感觉神经多不受累；非嵌压部位多灶性运动传导阻滞(conduction block,CB)而感觉神经传导正常是其特征性电生理表现。40%以上的患者血清抗GM1抗体滴度升高，静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)为首选治疗[3-5]。近几年虽然人们对该疾病的认识已有所提高，但在国内报道较少。现就我院7例MMN患者的临床、神经电生理特点进行回顾性分析，以提高临床医生对该病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本文选择2016年6月至2019年12月南京医科大学附属南京医院(南京市第一医院)收治的7例MMN患者作为研究对象，其中男4例，女3例。年龄40～74岁,平均50岁；平均病程17个月。入组患者均符合2003年美国电诊断协会制定的MMN诊断标准[6]和2010年欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于MMN的诊治指南[7]。7例患者均以肢体远端不对称无力为首发表现，6例表现为单侧上肢远端无力，1例表现为足下垂，均为慢性病程渐累及肢体近端、双侧及四肢。7例伴有肌萎缩，远端重于近端，上肢重于下肢。1例患者有肢体疼痛症状，1例患者有一过性主观麻木，1例发生首发症状自行缓解情况。肢体无力符合周围神经支配。查体未见颅神经异常，均无感觉障碍。

1.2 方法

1.2.1 神经电生理检查

包括神经传导检测(nerve conduction studies,NCS)和肌电图(electromyography,EMG)检查。……