何继位，徐会广，库尔班，刘 宁，李乃义，陆 南，刘玉河*

（1.民丰县医院外一科，新疆和田 848500；2.解放军960医院，山东泰安 271000）

神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是一种可以累积三个胚层的良性周围神经病变，属于常染色体显性遗传性疾病。任何年龄均可发病，作者手术治疗了1例颈枕部NF患者，术中出现大出血，现将经验与教训总结如下。

1 临床资料

患者，女，44岁，30多年前发现右侧枕部有一花生米大小的肿物，凸起于皮肤，逐渐长大。全身多处亦出现大小不等皮下结节，无疼痛，可见咖啡斑，青春期及妊娠期进展明显。咽喉鼻腔内未发现结节。右侧枕部肿物增长迅速，逐渐扩展到颈部，跨越中线，基底宽大，界限不清，膨隆范围约8 cm×15 cm×15 cm大小，肿块松弛下垂遮掩颈肩部，表面凹凸不平，中心区域无毛发生长（图1a）。右枕顶部有一颅骨缺损，头皮轻度塌陷，面积约3.5 cm×3.5 cm大小。全身皮肤可见多发结节，凸起于皮肤表面，从数毫米到数厘米不等，呈圆形、梭形或分叉状，蒂粗细长短不一，无明显挤压痛，额部、颈部、腋窝、腹部可见片状暗褐色斑，全身粘膜无黄染，未见出血点、蜘蛛痣。浅表淋巴结无肿大。脊柱发育正常，生理弯曲存在，四肢无畸形。自幼有“哮喘”病史。祖籍山东新泰市，有本病家族史，详见三代家系遗传图谱（图1b）。无放射物、毒物接触史。月经周期正常。24岁结婚，1女、1子及配偶身体健康。诊断：（1）神经纤维瘤病Ⅰ型；（2）右侧枕颈部巨大包块。本研究获本院医学伦理委员会批准，患者知情同意。

2 治疗经过

入院后完善常规检查，于2018年9月……