敖 知,朱旭友,郭述良,李一诗,肖 洋,李 娴,易祥华△

(1.重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科 400016;2.同济大学附属同济医院病理科 200065;3.重庆医科大学病理教研室 400016)

结缔组织疾病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease,CTD-ILD)是多种结缔组织疾病，如系统性硬化症(SSc)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、类风湿关节炎(RA)、干燥综合征(SS)和系统性红斑狼疮(SLE)等引起的不同类型间质性肺病的总称[1]。由于肺含有丰富的胶原、血管等结缔组织，所以肺常常受结缔组织疾病侵犯，可与全身疾病同时或先后出现。参照2015年美国胸科协会和欧洲呼吸学会的特发性间质性肺炎(IIPs)的分型标准，CTD-ILD包括非特异性间质性肺炎(NSIP)、普通型间质性肺炎(UIP)、机化性肺炎(OP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、弥漫性肺泡损伤(DAD)6种类型[2]。

CTD-ILD病情复杂，表现多样，有赖于临床-影像-病理(CRP)的综合诊断模式[3]。过去间质性肺疾病(ILD)由于受肺活检技术条件的限制，难以完成病理诊断。经支气管镜肺活检一般不能获取大小和质量合格的组织标本，因此难以提供足够诊断ILD、尤其是IIPs的组织标本，对IIPs等疾病的诊断不适用。电视胸腔镜(VATS)/小切口开胸肺活检能提供足够大而完整的组织标本进行IIPs等疑难肺疾病的病理诊断，但存在创伤大、并发症多、费用高等缺陷，难以常规开展。支气管镜下经支气管冷冻肺活检(TBCB)是1项新近开展的肺活检技术，目前逐渐应用于双肺弥漫性病变的组织活检，在ILD的研究越来越多[4-7]。针对具有结缔组织疾病(CTD)背景的ILD，TBCB在组织取材、病理诊断中的应用价值尚不明确。……