何璐 综述 胡秀芬 审校

（华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科，湖北武汉 430030）

幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是一种以横纹肌及皮肤为主的急性或慢性非化脓性炎症。每年发病率约为3.2/100万，以4～14岁儿童为主，男女比例约为1∶2［1］，近端肌肉无力和典型的皮疹为临床上的突出表现，亦可累及肺、胃肠道和心脏等脏器，可合并肿瘤，给患儿的身心造成重大威胁［1-2］。目前JDM的诊断标准仍沿用1975年Bohan和Peter的版本［2］。2015年，Betteridge等［3］提出将肌炎特异性抗体（myositisspecific autoantibodies，MSA）作为肌炎诊断的重要指标。2017年，欧洲风湿病联盟和美国风湿病学会发布了成人和青少年特发性炎症性肌病新的分类标准［4］，标准中强调了以后的更新应包括除抗Jo-1抗体外新的MSA在特发性炎症性肌病诊断和分类中扮演的角色。

不同类型的MSA与一些特定的临床表现具有相关性。肌炎症状、肌酶高低、病理活检评分、皮损位置及严重程度、并发症等在不同的MSA亚型中呈现一定规律性，从而不同的MSA亚型在临床诊疗、随访中应有不同的侧重点。本文将目前发现的JDM的主要MSA的研究进展进行综述，旨在指导儿科医生根据MSA亚型，对JDM患儿作出合理的治疗干预，并为其随访管理提供参考依据，以提高患儿的生存质量，延长生存时间。

1 JDM的发病机制及MSA的产生

JDM的发病机制尚不明确，普遍认同是多种环境因素介导下，遗传易感人群出现的一种自身免疫病，本质可能为一种血管炎。JDM患儿肌肉活检示肌束膜血管周围围绕着大量的CD4+T细胞和吞噬细胞、B细胞［5］。主要组织……