尹文娟， 苏 丹， 谭蔚泓

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)是一种少见的上皮性恶性肿瘤，其最主要的特点是肿瘤背景中存在大量的肿瘤浸润淋巴细胞(tumor infiltrating lymphocytes,TILs)[1]。LELC可发生于消化、呼吸、皮肤、泌尿、生殖等系统的各个器官[1-7]，但以肺部、唾液腺及胃部发生者最为多见。临床上对于LELC尚无标准的治疗指南，目前多采用与该系统其他肿瘤同样的治疗方案[2，8-10]。有研究显示肺部、胃部及肝脏等部位LELC预后较同部位的其他类型肿瘤预后好[2，11-13]。但研究样本量较小，其结论尚需多中心大样本研究数据进一步证实。LELC虽然少见，但具有高度的异质性，不同患者在病因、发病机制和临床病理特点及分子病理改变方面均存在差异。深入了解LELC病因、发病机制、临床病理特点及分子病理改变的特点，有助于LELC精准治疗决策实施，本文就其研究进展进行综述。

1 病因及流行病学

文献报道LELC患者发病年龄范围广，为9～89岁，在上消化道、头颈部及呼吸系统，LELC发生的中位年龄约为50岁[5，14-16]，而泌尿系统LELC发生的中位年龄较高，为68～71岁[17-18]。整体上男性LELC发病率高于女性。LELC可累及全身各个器官，以头颈部多见。LELC的发生与病毒感染密切相关，最常见的是EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)感染，头颈、唾液腺、肺部、胃部的LELC与EBV感染关系尤为密切[1，6，15-16，19]。而发生于肝脏的LELC大部分与肝炎病毒感染关系密切，少部分与EBV感染密切相关[2]。泌尿生殖系统如膀胱、肾脏、前列腺、宫颈及子宫内膜等部位的LELC与EBV感染并无明显相关性[7，20-22]。有研究发现宫颈的LELC和人类乳头瘤病毒(human papilloma virus,HPV)有较强的相关性[21-22]。目前报道的大部分肺部原发的LELC似乎更常见于亚洲人尤其是华裔[5，13-14，23]，大宗病例Meta分析发现EBV阳性胃癌LELC在南美洲及中国南方人群中发生率较高[24]。……