陈国榕，阳洪波，罗亚平，吴文铭，孟芝兰，李海龙，张 遥，吴 东，吴 晰，杨爱明

中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 1消化内科 2内分泌科 3核医学科 4基本外科 5病理科 6临床营养科 7神经科 8疑难重症及罕见病国家重点实验室，北京 100730

1 病例简介

患者男性，70岁，因“发作性意识模糊、心悸10年余”于2018年1月24日收住北京协和医院消化内科。

1.1 现病史

2008年夏，患者饥饿时突发反应迟钝，伴心悸、大汗、乏力、视物模糊，无意识丧失、抽搐、大小便失禁，进食后上述症状缓解。一年后，患者晨起出现胡言乱语、不能正确对答，进食后神志转清。此后间断出现上述症状，约1～2个月发作1次，多于空腹时出现，进食后缓解。2011年9月1日，患者因晨起意识模糊于外院就诊，测血压225/114 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)；肌酐(creatinine，Cr)77.1 μmol/L，血糖2.5 mmol/L，胰岛素(insulin, INS)19.26 μIU/mL(参考范围：5～15 μIU/mL)，C-肽3.98 ng/mL(参考范围：0.77～1.23 ng/mL)；饥饿试验(﹢)，见表1。

表 1 患者饥饿试验结果

未明确反复低血糖病因，予降压、饮食等对症治疗后仍间断复发，发作时血糖波动范围为2.1～2.7 mmol/L。2013年8月起发作频率增至每1～2周1次。2013年9月收住北京协和医院内分泌科，入院后查肝功能正常，Cr 131 μmol/L，尿酸426 μmol/L；口服葡萄糖耐量试验(oral glucose tolerance test，OGTT)见表2；同步测定血糖1.9 mmol/L，INS 11.76 μIU/mL，C-肽3.4 ng/mL。1型糖尿病自身抗体：包括抗胰岛细胞抗体、抗胰岛素抗体、抗酪氨酸磷酸酶抗体均(-)。多发性内分泌腺瘤病(multiple endocrine neoplasia，MEN)筛查：胰岛素样生长因子1232 ng/mL；促肾上腺皮质激素32.8 pg/mL；促卵泡激素22.28 μg/dL。甲状腺功能：血清游离三碘甲腺原氨酸3.26 pg/mL，血清游离甲状腺素1.091 ng/dL，促甲状腺激素1.519 μIU/mL。甲状旁腺素61.2 pg/mL，降钙素23.09 pg/mL。肿瘤指标：甲胎蛋白、癌胚抗原、糖类抗原19-9、糖类抗原242、糖类抗原72-4未见明显异常。……