李杨，李洪利，齐德林，冯磊，李超，丁瑞田，刘燕晖，尚学斌

首都医科大学宣武医院心脏外科，北京 100053

先天性纤维蛋白原缺乏症(congenital fibrinogen deficiency，CFD)是一种十分罕见的常染色体遗传病，由于机体合成的纤维蛋白原数量减少(甚至缺如)和(或)分子结构异常而造成凝血功能障碍，患者可表现自发出血、外伤后出血、颅内出血、血栓栓塞等并发症[1]。自1920年首次报道以来，目前全世界已发现约150例，发病率约为百万分之一[2]。CFD是体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB)心脏术后出血过多的重要原因之一。房间隔缺损(atrial septal defect，ASD)是原始房间隔在胚胎发育过程中出现异常，致左、右心房之间遗留孔隙，根据发生学的不同可分为原发孔型和继发孔型[3]。对于不宜介入治疗的继发孔ASD(以左向右分流为主)可实施外科手术治疗。通常情况下，常规CPB辅助下修补ASD难度不大，但对于合并CFD的ASD患者，实施外科手术具有较高的术后出血风险。目前关于ASD合并CFD治疗的围术期管理尚缺乏循证医学证据，补充纤维蛋白原(fibrinogen，FIB)的方案仍存在争议。本研究报告1例ASD合并CFD患者CPB的围术期管理情况并进行文献复习。

1 资料与方法

1.1 临床病史 患者女，30岁，因体检发现ASD 8个月为主诉入院，患者幼年经常发生上呼吸道感染，偶伴肺炎，随着年龄增长，发生频率下降，8个月前单位体检时行心脏超声发现房间隔连续性中断，肺动脉高压，医师建议手术治疗，为进一步诊治来本院。平素活动后无胸闷、气短、心慌及乏力等不适，无发绀，饮食及二便正常，体重无明显下降。既往史：受伤后出血时间延长，2009－2017年因黄体破裂曾行4次卵巢修补术，为预防黄体破裂，长期服用促性腺激素释放激素激动剂(GnRHa)。……