张向前，孙文栋，任祎，范经世，苏万强，佟建洲

(河北省保定市第一中心医院神经外二科，河北 保定 071000)

1 病例汇报

女性，44 岁，因突发头痛伴右侧肢体活动不利约4 小时入院。既往系统性红斑狼疮病史17 年，长期激素治疗。入院查体：昏睡，双瞳孔正大等圆，直径3.0mm，四肢肌力查体不合作，左侧巴氏征阴性，右侧巴氏征阳性。头颅、胸部CT 示左侧放射冠- 基底节区域脑出血；双肺感染，双肺间质性改变伴局部纤维化、局限性气肿，局部肺大泡；双侧胸膜肥厚伴局部钙化；双侧胸腔积液( 见图2-3)。急诊在局麻下行颅内血肿钻孔引流术。术后第1 天引流约10mL，CRP：16mg/L，心脑血管抗体谱：Ro-52 阳性+++，SS-A 阳性+++、Rb-p-p 阳性+、Nukl 阳性++、MPO 21.15 RU/mL、AMA-M2 阳 性+++、p-ANCA 阳 性+++、Histone 阳性++；并予营养神经等治疗；术后第2 天引流130mL，予以加用口服甲泼尼龙。术后第3 天，引流出60mL，复查头颅CT 未见异常出血( 见图3)。术后第4日，引流出230mL 淡血性液体。意识逐渐好转。术后第6 日引流出200mL，查钾 2.67mmol/L，氯 137mmol/L，钠170mmol/L。因电解质紊乱，予以停用激素治疗，上午予以留置中心静脉导管时，全身红疹出现，数分钟后消失。下午呼吸困难，予以查血气分析：二氧化碳分压28mmHg，葡萄糖34.7mmol/L，乳酸6mmol/L，心衰测定BNP：328pg/mL。血糖过高无法检测，予以转入ICU，插管呼吸机辅助呼吸，大量补液，并予以大量激素及氯喹针对患者狼疮病情进行治疗。患者肺部感染严重，排痰困难，予以行气管切开及美罗培南抗感染治疗。感染控制稳定后，予以加用环磷酰胺进行对因治疗。

图1 入院头颅CT

图2 入院胸部CT

图3 术后复查头颅CT

2 讨论

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组以中小血管坏死性炎症和外周血ANCA 存在为特征的自身免疫综合征。……