江婷婷，杨晴

(暨南大学附属珠海医院感染肝病科，广东 珠海 519000)

1 PBC 的概况

原发性胆汁性胆管炎(PBC)既往又称原发性胆汁性肝硬化，是一种针对胆管上皮细胞的自身免疫介导、以小叶间胆管非化脓性破坏性胆管炎为特征的慢性自身免疫性肝病。约50%的PBC 患者因体检发现肝生化指标异常而无明显临床症状，但多数患者会于5 年内相继出现乏力、皮肤瘙痒等症状，随着疾病进展，可能出现胆汁淤积症相关表现、肝硬化相关表现及其他自身免疫性疾病的相关表现[1]。

PBC 的诊断需要结合其临床表现、生化检查、免疫学检查、影像学检查及肝活组织病理学检查综合诊断[2]，目前主要依据1998 年巴黎标准对PBC 的诊断标准[3]：①ALP＞2×ULN或GGT＞5×ULN；②血清AMA 或AMA M2 阳性且AMA 滴度＞1:40；③肝脏组织病理学符合PBC。由于PBC 的血清学标志物特异性较强，尤其是血清抗线立体抗体(antimitochondrial antibody，AMA)，超过90%的PBC 患者血清呈AMA 阳性，因此有学者建议血清AMA 阳性并且具有典型临床表现和生物化学异常的患者，可诊断为PBC 而不必行肝活组织检查。然而，仍有5%-10%AMA 的PBC 患者血清AMA 呈阴性。因此，具有PBC 典型临床表现和生物化学异常而血清AMA 阴性者，或AMA 阴性或怀疑合并有其他自身免疫性疾病或其他原因所致胆汁淤积者如自身免疫性肝炎、非酒精性脂肪性肝炎、结节病或药物诱发的胆汁淤积等。，建议行肝活组织病理学检查明确诊断。

2 PBC 的治疗现状

熊去氧胆酸(UDCA)是目前FDA 推荐的治疗PBC 的唯一一线药物。UDCA 的化学结构为3ɑ、7β-二羟基、5β 胆烷酸，是疏水性鹅去氧胆酸经肠道细菌作用后产生的7β 羟基差向异构体。……