刘洁 李淑健 高雪梅

静脉内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis,IVL）是一种病因不明并以特殊方式生长的良性肿瘤性疾病。其临床表现多样且缺乏特异性，早期大多数以月经量增多、经期延长以及绝经后阴道出血为主要表现，部分病人可无症状或体检时发现。当其累及髂静脉、下腔静脉等大血管时可表现为静脉梗阻症状。本病的诊断手段主要是超声和对比增强MR 血管成像（contrast enhanced MR angiography，CE-MRA），但临床对拟诊子宫肌瘤或有不规则阴道出血表现的病人，常仅行子宫及双侧附件超声或盆腔MRI 检查，部位相对局限，不利于显示病变整体范围，甚至造成误诊、漏诊。本文报道了2 例IVL 的影像特征，结合临床资料分析及文献复习，以期提高对本病的认识。

1 病例1

1.1 临床资料 病人女，35 岁。病人3 个月前无明显诱因出现下腹间断性剧烈坠痛，休息后稍缓解，无恶心、呕吐症状。病人月经周期28 d，经期7 d，其后淋漓不尽10 余天，伴痛经。彩色多普勒超声提示：子宫肌瘤，右侧腹盆腔富血供占位，左侧卵巢巧克力囊肿。实验室检查：CA125 为45.33 U/mL（正常参考值为0.01～35 U/mL），肿瘤异常糖链蛋白（TAP）为146.324（正常值为0～121）。

1.2 影像表现 盆腔MRI 平扫显示子宫肌层增厚，以前壁为著，增强后强化欠均匀。左侧附件区可见类圆形出血灶，DWI 高b 值部分扩散受限。CEMRA 上可见病变累及右侧卵巢静脉，并向上延伸至下腔静脉约肾静脉水平，长度约46 cm。彩色多普勒超声检查于右侧宫角可见一40 mm×29 mm 大小的不均质略高回声区，其向右上走行约14 mm 后可见汇入下腔静脉。详见图1。

1.3 手术病理及免疫组化 病人行腹膜后肿瘤切除、子宫次全切除、双侧输卵管切除及右侧卵巢切除术，术后病理诊断为：①（子宫体）子宫血管内平滑肌瘤病伴局灶性梗死；……