精索神经纤维瘤合并会阴平滑肌肉瘤1例报告

2021-04-12单立平范馨月

现代泌尿外科杂志 2021年3期

杜超，单立平，范馨月

(中国医科大学附属盛京医院：1.第二泌尿外科；2.学生工作部，辽宁沈阳 110004)

神经纤维瘤(neurofibromatosis，NF)是罕见的常染色体显性遗传良性肿瘤，同时合并平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma，LMS)者更为罕见，中国医科大学附属盛京医院收治1例，现报告如下。

1 病例报告

患者男性，62岁，因“发现右精索及会阴肿物2年余”入院。自述2年前无意中触及右精索肿物(3 cm×2 cm)，质地较硬，无疼痛，另会阴部可触及1个肿物(约3 cm×2 cm)，质地柔软，疼痛感明显，自服抗炎药物，肿物无明显好转，且近半年约增大1倍。入院14年前曾因左侧精索神经纤维瘤行左侧睾丸及精索切除术，否认神经纤维瘤家族史。查体于右侧睾丸上方可触及1枚质韧肿物，延右侧精索走行。会阴部近肛门处可触及1肿物，约5 cm×4 cm，质软，触之疼痛，活动度可。超声示：右腹股沟区及右精索周围可见数个实性肿物，较大者约2.8 cm ×1.2 cm，边界欠清，内呈低回声，彩色多普勒血流显像(color doppler flow imaging，CDFI)可检出血流信号(图1A)；阴囊后方会阴部见囊实混合性肿物(6.5 cm×4.0 cm×2.8 cm)，形态不规则，边界较清，CDFI于实性部分可检出血流信号(图1B、C)。入院后行右侧精索肿物切除术及会阴部肿物切除术，术后病理结果(图1D)：①(会阴)平滑肌肉瘤；免疫组化：CK(-)、EMA(-)、Ki-67 30%(+)、S-100(-)、SMA部分(+)、Desmin部分(+)、CD34(-)；切缘未见癌；②(精索)符合神经纤维瘤病；免疫组化:GFAP(-)、CD34部分(+)、Ki-67 2%(+)、S-100(-)、CK(-)。术后患者恢复良好，随访2年未见复发及转移。