朱磊，徐文聪，钟维，黄钰淇，陈永锋

1.安徽医科大学广东皮肤病临床学院，安徽 合肥 230032；2. 南方医科大学皮肤病医院，广东 广州 510091

1 临床资料

患者男，汉族，80岁。因“右足紫蓝色丘疹、结节伴疼痛20余天，累及左足15天”来我院就诊。患者20天前无明显诱因于右足背出现紫蓝色丘疹结节，数目逐渐增多，部分融合成片，累及足底，伴轻度压痛，无瘙痒。15天前结节进一步增多增大并累及左足，左足内侧、足底出现散在数十个紫蓝色丘疹、结节，伴疼痛，双足轻度肿胀，曾于当地医院就诊(具体诊疗不详)，未见明显好转，遂来我院就诊。患者既往体健，否认西欧及少数民族血统，否认婚外性生活史，否认外伤史及手术史，家族中无类似疾病患者。

患者体格检查无异常。皮肤专科检查(图1A、1B)：右足背及足底可见密集分布的百余个紫红色丘疹、结节，直径约2～15 mm不等，境界较清，表面光滑，部分融合成片，压之不褪色，触之较硬，部分可见少许破溃；左足内侧及足底可见散在数十个紫红色丘疹、结节。双足背及右下肢中重度凹陷性水肿，右小腿皮温稍高，足背动脉减弱。

图1 卡波西肉瘤患者临床图片：右足可见多发性紫蓝色丘疹、结节(1A)，左足可见散在紫蓝色丘疹、结节(1B)

辅助检查：下肢动静脉超声检查示：右下肢胫后静脉近端血栓形成致不完全堵塞，胫后静脉远端血流缓慢，浅静脉未见扩张；右下肢动脉硬化声像，胫前动脉上段狭窄(75%)、胫后动脉上段狭窄(76%)；左下肢深静脉血流通畅，未见血栓形成，浅静脉未见扩张；左下肢动脉硬化声像。实验室检查：血常规：红细胞计数3.93↓×1012/L、血红蛋白116↓g/L，中性粒细胞绝对值6.64↑×109/L，单核细胞绝对值1.29↑×109/L，单核细胞百分数14%↑；尿常规：BLD 1+↑，RBC 26.1↑/μL；血糖6.52↑mmol/L；心酶：α-羟丁酸脱氢酶261↑U/L，乳酸脱氢酶292.8↑U/L；肾功：尿酸521.6↑μmol/L；风湿3项：类风湿因子22.74↑IU/L，C反应蛋白108.06↑mg/L；免疫5项：IgG 6.4↓g/L，C4 0.42↑g/L；血脂：总胆固醇6.52↑mmol/L、低密度脂蛋白4.43↑mmol/L；凝血四项：FIB 4.78↑g/L，TT 25.8↑秒；血沉73↑mm/h；肝功：总蛋白54.5↓g/L，白蛋白33.7↓g/L。梅毒螺旋体特异性抗体、艾滋病病毒抗体均阴性。电解质、IgE、糖化血红蛋白、血浆-D二聚体、降钙素原、粪常规、潜血正常。

右足背皮损组织病理检查：真皮大量小血管，裂隙样和梭形细胞，红细胞外溢，少许淋巴组织(图2A、2B)。免疫组化：Desmin(-)，CD34梭形细胞强(+)，CD31血管管腔(+)，D2-40梭形细胞(+),Vimentin(+)，Actin(-)，CD68部分组织细胞(+)，HHV8(-)，见图3。

图2 皮损组织病理示真皮大量小血管，裂隙样和梭形细胞，红细胞外溢，少许淋巴组织(HE,2A:40×;2B:100×)

图3 免疫组化(100×)

诊断：结合患者病史、临床表现、组织病理和免疫组化，诊断为经典型卡波西肉瘤。患者因经济原因放弃治疗。

2 讨论

卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，由Moriz Kaposi于1872年首次报道[1]。目前认为该病是一种起源于血管内皮细胞的肿瘤，病因尚不明确，研究表明该病可能与病毒感染和机体自身免疫缺陷有关，与HHV-8病毒感染密切相关[2]。该病在我国罕见，多发生于新疆，多见于少数民族，汉族鲜有报道[3]。

根据临床特点不同，KS可分为四型：经典型、非洲型、同种异质移植型和艾滋病相关性Kaposi肉瘤[4]。经典型KS多见于有西欧血缘者，我国新疆多见，好发于50～70岁男性，皮损早期为常见于下肢远端及手与前臂等处的紫色、蓝黑色斑片，可融合扩大成结节、斑块，伴毛细血管扩张和患处肿胀，病情缓慢进展，患者自感烧灼或疼痛。除皮肤外，病变可累及淋巴结和胃肠道等(10%)，骨骼变化有诊断价值[5]。

KS组织病理根据表现可分为斑片期、斑块期和结节期。斑片期呈慢性炎症或肉芽肿性炎症改变。斑块期表现为真皮内见广泛的血管增生，血管内皮细胞饱满。血管周围见嗜酸性梭形细胞，梭形细胞团块见血管裂隙形成，有慢性炎细胞浸润。结节期表现为真皮内界限相对清楚的大量梭形细胞团块，有丝核分裂相常见，梭形细胞团块内有大量不规则、裂隙样血管腔，梭形细胞团块内有红细胞外溢及含铁血黄素沉积。免疫组化：梭形细胞CD34弥漫阳性，局部CD31和波形纤维蛋白(Vimentin)阳性。

对于Kaposi肉瘤的治疗，单发皮损可手术切除，多发性皮损可给予放疗[6]。研究表明放疗的近期疗效和远期疗效均较未放疗患者优越，症状缓解率可达80%左右，且副作用较小[7]。干扰素治疗对经典型Kaposi肉瘤有明显疗效。有报道IFN-α 300万U皮下注射，每周3～5次，疗程大于6个月，或皮损内注射均有较好疗效[8]。此外，疾病晚期可予全身化疗。有报道称紫杉醇联合抗逆转录病毒治疗对艾滋病相关性Kaposi肉瘤疗效显著[9]。此外，吉西他滨对治疗Kaposi肉瘤也有一定疗效[10]。

本例患者为老年男性，汉族，无少数民族或西欧血统。皮损主要表现为双足密集分布皮下或稍隆起紫红色丘疹、结节，未见其他明显系统损害，否认器官移植和免疫抑制剂使用史，HIV抗体阴性，无家族史。组织病理可见真皮大量小血管，裂隙样和梭形细胞，免疫组化CD34(+)、CD31(+)、Vimentin(+)。综合临床表现、组织病理和免疫组化，诊断为经典型Kaposi肉瘤。患者因经济原因放弃治疗，目前已失访。