焦心荷，简玉洛，王璐

郑州大学第二附属医院整形外科，河南 郑州 450014

营养不良型大疱表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)是一种主要临床表现为皮肤脆性增加、轻微创伤后即发生水疱的遗传性疾病[1]，是以皮肤分离的位置进行分类，水疱位于致密板下的一类大疱表皮松解症。大疱表皮松解症患者中双手瘢痕挛缩畸形多发生于DEB[2]。为避免患者双手瘢痕挛缩形成棒状手影响发育而致残，行双手瘢痕挛缩松解术是目前治疗的唯一选择[3]。但患者病情的临床进展不可避免，术后手的瘢痕挛缩会很快复发。既往国外研究发现复发时间约为2年[4-6]。患者术后双手护理主要使用纱布及绷带等软质支具进行固定，由于护理方法繁琐且费时较长，仅有部分患者双手术后得到了良好的护理。本研究对性别、年龄及术后护理情况等术后可能存在的影响因素进行统计分析，以期发现影响DEB患者术后手瘢痕挛缩复发间隔的因素，帮助患者获得更佳的预后及生活质量。现将结果报道如下。

1 对象与方法

1.1 研究对象

收集本院整形外科自2014年1月1日起收治的58例DEB手瘢痕挛缩畸形患者，排除在随访截止日期(2020年6月15日)时术后未满2年的患者15例、由于联系方式变更未完成随访的患者2例，共纳入41例获得有效随访患者。其中男18例(43.90%)，女23例(56.10%)，男 ∶女为1 ∶1.28；年龄2～22岁，平均(7.68±4.82)岁；均为出生后不久即发病；手术次数1～3次，平均(1.20±0.46)次。

1.2 手术方式

所有DEB患者均全麻下施行双手瘢痕挛缩松解术，分离手指及部分出现手掌瘢痕挛缩患者的手掌，沿皮肤粘连处纵向切开外层皮肤及真皮，充分解除挛缩，使手指能被动伸直。每根手指均采用克氏针固定，克氏针只能穿过指间关节而不能穿过掌指关节[6]。在手指保持伸直状态下，外用油纱及绷带包扎，使用油纱防止纱布直接与创面接触，将双手包扎成球状。为避免克氏针长时间固定可能导致的感染与关节损伤，术后给予更换敷料3～4次并拔除克氏针[7]，并嘱患者适量增强手部功能的锻炼。

1.3 方法

1.3.1 资料收集 从病历系统中获取患者的年龄、性别、民族、身体质量指数(body mass index,BMI)、生活能力评估量表(BARTHEL指数)、白蛋白(ALB)、血红蛋白(HGB)、血糖(GLU)、凝血功能(PT，APTT)等资料。

1.3.2 随访 采用电话随访及问卷调查的方式进行资料收集，自行设计调查问卷，对患者术后手部支具的使用情况、再次出现手部挛缩时间及手功能受限情况进行调查。根据中华医学会手外科分会的评定标准[5]，将患者手功能分为优、良、差、劣四级。评定为优、良的设为手功能未受限组，差、劣的设为手功能受限组。

1.4 统计方法

应用SPSS 21.0统计软件对数据进行分析。两组间性别、民族等资料采用2检验比较；BMI、BARTHEL指数等采用t检验比较;将可能存在差异的影响因素纳入Logistics回归分析，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

经双手瘢痕挛缩松解术后，出院即时治疗效果满意(图1)。21例患者术后使用纱布及绷带等软质支具固定(图2)。患者术后双手再次挛缩时间平均(2.07±0.51)年。41例患者按照手功能评定标准评分后进行分组，手功能受限组21例，手功能未受限组20例。统计比较发现，两组患者年龄、性别、民族、BMI、BARTHEL指数、营养状态、血红蛋白浓度、血糖、凝血功能之间的差异均无统计学意义(P值均>0.05)，而术后手部支具使用情况的差异有统计学意义(P<0.05)，详见表1。

图1 患者手术前后掌侧、背侧照 1A：术前；1B：术后

图2 软质支具固定Fig.2 Fixed with soft hand brace.

表1 两组患者一般资料Tab.1 Demographic data of patients in two groups

在相同治疗条件下，使用支具固定患者术后手功能受限发生的时间更晚，使用支具固定患者相对于未采取支具固定患者的优势比为11.72(95%CI：2.58～53.21，P=0.001)。

3 讨论

DEB患者常有严重的手部畸形，导致日常生活能力下降，甚至无法满足最基本的日常需求。目前，成纤维细胞、骨髓间充质干细胞和皮肤替代物等治疗方法在改善DEB症状方面显示出良好的疗效。然而，它们并不能达到根治DEB的效果[8]。通过手术重建患者双手功能和外观，对于患者重新融入社会十分重要[9]。但患者术后日常用手会形成新的水疱，愈合后瘢痕发生挛缩，将会继续向“手套手”畸形发展。因此本研究分析可能对患者术后手功能造成影响的因素，以期通过该因素控制患者再次的瘢痕挛缩，从而延长手术带给患者的有效使用手的时间。

本研究发现，患者术后双手使用亲水油敷料覆盖指缝、手掌等易受摩擦的部位，外包裹纱布及绷带，仔细将每根手指分隔开并保证一定的外展度，能够有效防止皮肤在摩擦后产生水疱、愈合后再次粘连的发生。在对比手功能受限组和手功能未受限组的数据后发现，两组患者术后支具的使用情况对患者术后手功能的影响有明显差异，而患者的年龄、性别、民族、BMI、BARTHEL指数、营养状态、血红蛋白浓度、血糖及凝血功能对患者术后手功能的影响无明显差异。Deng等[10]发现在一个新的基因突变中女性患者有更严重的表现型，推测在以常染色体遗传的DEB中可能存在发挥表型效应的修饰基因。本研究显示性别因素无明显差异，可能是样本量过少导致，提示性别对于DEB患者术后手功能的影响还需要进一步的研究。

Zhou等[7]研究发现患者术后3周至3月间使用热塑性夹板固定，可获得良好的术后恢复效果。本组只有约50%(21/40)患者双手术后使用了支具固定，而所有患者随访中均发现了双手瘢痕挛缩畸形有不同程度的复发。推测有些患者家属不愿再投入过多精力与费用，导致术后双手护理未受到足够重视。特别是由于随着疾病的进展， DEB患者出生时就有的全身皮肤起水疱、黏膜溃疡等临床症状会逐渐恶化[11]，全身发病的DEB患者通常发展为鳞状细胞癌而致死[12-13]。因此，加强术前宣教和术后支具使用的指导是十分必要的。尽管使用支具能延缓患者挛缩的复发间隔，但长期使用仍会给患者在一定程度上带来心理障碍。由于其发病是多系统的，进一步的治疗还需要心理咨询师、康复医师等多学科之间的配合[14]。

本研究结果显示，DEB手瘢痕挛缩畸形患者外科手术治疗后使用手部支具是影响患者术后手功能的重要因素，有利于延长术后患者手瘢痕挛缩复发的间隔时间，使患者获得更佳的预后及生活质量。但本研究样本量较小，分析结果可能会有一定的偏颇；且仅分析了患者基本情况、术后支具使用情况等可能的影响因素，有关患者依从性、受教育程度等因素仍需进一步扩大样本量研究。