刘敏慧，熊婧琳，尹嘉文，徐敏，陈尧，杨文林

广州医科大学附属第二医院皮肤科，广东 广州 510260

1 临床资料

患者男，39岁。因左面部皮疹30余年就诊于我科。患者自幼左面部即可见一皮色斑块，其基础上并发两个蓝灰色肿物，皮损生长缓慢，无痒痛。自皮损生长至今，未经诊治，未予处理。近2个月无明显诱因于原皮损上新发一淡红色肿物，间有触痛，偶伴皮屑脱落，逐渐增大。3个肿物均无破溃、流血、流脓、渗液。患者自发病以来，精神、胃纳、睡眠正常，体力如常，体重无明显变化。既往史、个人史、家族史无特殊。

皮肤科检查：左面部见一个约4 cm×2 cm大小的皮色斑块，表面粗糙，质中。斑块基础上可见两个约黄豆大小、表面光滑的蓝灰色半球形肿物(a、b)和一个黄豆大小的乳头状淡红色肿物(c)，肿物色泽不均，质中(图1A)，活动度差。浅表淋巴结未触及肿大。

图1 患者临床图片 1A：治疗前；1B：术后7天；1C：术后6个月

皮肤镜表现：左面部皮损(a)：蓝灰色背景，镜下可见蓝灰色均质结构，右下方可见黄白色叶状结构，周围见黄红色鹅卵石样结构，未见卵圆形巢及溃疡(图2A)。左面部皮损(b)：蓝灰色背景，镜下可见蓝灰色均质结构及可疑蓝白幕结构，皮损右下方可见粗大的分枝状血管(图2B)。左面部皮损(c)：淡红色背景，镜下可见乳头状结构，其上可见点状、线状及环状血管，局部见血痂(图2B)。

图2 皮损皮肤镜表现(10×) 2A：肿物a见蓝灰色均质结构；2B：肿物b见蓝灰色均质结构及分枝状血管，肿物c见淡红色乳头状结构，其上可见点状、线状及环状血管及血痂

手术完整切除左面部皮损后行组织病理检查：镜下可见真皮浅层内大量皮脂腺以及由基底样细胞构成的上皮性肿瘤，伴色素沉着，肿瘤间质纤维组织增生，局部区域肿瘤与增生的表皮相延续，与正常组织间未见明显收缩间隙，基底样细胞具有毛囊特征(图3A～3C)。免疫组化示：AR(-)，Ki-67(15%+)， BCL-2(+)，CD10(灶性+)，CD34(-)，CK20(散在+)，Ber-EP4(+)。

图3 皮损病理活检(HE染色) 3A：皮损a、b真皮浅层可见大量皮脂腺(100×)；3B：皮损a、b真皮浅层内可见由基底样细胞构成的上皮性肿瘤，伴色素沉着，肿瘤间质纤维组织增生，与正常组织间未见明显收缩间隙(100×)；3C：皮损c真皮浅层可见大量皮脂腺(40×)

图4 免疫组化(SP,40×) 4A：BCL-2(+)；4B：CD10(灶性+)；4C：Ber-EP4(+)

诊断：皮损a、b为皮脂腺痣合并毛母细胞瘤，皮损c为皮脂腺痣。

治疗：局麻下行左面部皮损完整切除术，术后伤口恢复可(图1B)。随访6个月，未见复发(图1C)。

2 讨论

皮脂腺痣是一种表皮、真皮及表皮附属器所构成的错构瘤，主要成分通常是皮脂腺。本病好发于头面部，多在出生或出生不久时发病[1]。可并发多种皮肤肿瘤，多于成人后出现，少见于儿童。其中基底细胞癌曾被认为是本病好发的恶性肿瘤，但近年研究显示大部分皮脂腺痣基础上发生的基底细胞癌实际上多为良性的毛母细胞瘤[2]。

由于毛母细胞瘤与基底细胞癌均起源于皮肤的基底样细胞，二者的外形及病理均有相似之处，诊断时常难以鉴别；鉴别时可结合患者发病年龄、皮损有无反复破溃结痂、浸润等临床表现，是否具有收缩裂隙、细胞易见核分裂象等病理特征以协助确诊[3-4]。毛母细胞瘤在临床上多表现为质地坚实、孤立、界限清楚的皮色结节，生长缓慢，很少发生坏死和溃疡；典型病理特征为镜下界限清楚、无包膜的结节，位于整个真皮并延伸至皮下组织，肿瘤细胞由类似基底细胞癌的上皮细胞巢组成，缺乏表皮或毛囊分化，周边细胞呈栅栏状排列，肿瘤小叶周围间质致密，收缩裂隙不明显[5]。而基底细胞癌临床上常发生于老年人头面颈部等暴露部位，皮损呈浸润性生长，边界欠清，后期多有糜烂或溃疡；病理特征为瘤体由基底样细胞组成，瘤体周边细胞呈栅栏状排列，与周围组织之间有收缩间隙，周围间质黏液样变，瘤细胞可见核分裂象，胞核染色深，异型性明显[5]。本病例组织病理中虽可见局部肿瘤与增生的表皮相延续，但无紧密相连，且无明显浸润，基底样细胞具有毛囊特征；此外，本例患者于幼年发病，皮损进展缓慢，无溃疡、糜烂；皮肤镜下可见蓝灰色均质结构及分枝状血管结构，未见明显蓝灰色卵圆巢、蓝灰色小球等，皮肤镜结果提示毛母细胞瘤可能性较基底细胞癌更大[6]，结合临床和病理表现诊断考虑皮脂腺痣合并毛母细胞瘤。Hsu等[7]回顾研究了1992至2012年台湾450例皮脂腺痣患者，发现合并肿瘤(包括良性和恶性)患者大部分发生于成年期，其中发生基底细胞癌的中位年龄为66.7岁，而发生毛母细胞瘤的中位年龄为33.9岁。本病例与既往所报道的皮脂腺痣合并毛母细胞瘤病例相比，具有一定特殊性：本病在皮脂腺痣基础上发生肿瘤时间较早，毛母细胞瘤具有色素沉着的表现，病理上基底样细胞构成的肿瘤团块可见色素颗粒，临床上少见[8]。

皮脂腺痣是临床常见病例，诊断并不困难，但部分患者易合并其他肿瘤，最常见为毛母细胞瘤，早期常易误诊为基底细胞癌。临床医师需结合病史和病理认真细致分析、鉴别。