刘玥，毛毳颖，王志远，李相冬

主动脉缩窄（CoA）是指主动脉管腔局限性狭窄或闭索，是常见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病的5%～8%[1]。约50%合并心脏畸形，合并完全性心内膜垫缺损占0.5%。完全性心内膜缺损的主要病理改变是生发中心的缺损，包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损、二尖瓣和三尖瓣发育不良，该病为肺血管增多型心脏病，以肺高压和感染为主要表现[2]。本文报道1例成人主动脉缩窄并室间隔缺损病例，并行相关文献复习。

图1 主动脉根部内径（20.8 mm）

图2 升主动脉近头臂干处内径（14.8 mm）

图3 主动脉弓部内径（10.7 mm）

图4 三维超声示室间隔心内膜垫回声中断（22.6×26.2 mm）

1 病例

患者女性，45岁，主因“顽固性水肿1年”入院。查体：心率140 次/min，血压110/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体位不受限，颜面及球结膜水肿，口唇紫绀，颈静脉怒张，杵状指。双肺未闻及明显干湿啰音。律不齐，第一心音强弱不等。心脏向左下扩大，胸骨左缘第三、四肋间可闻及3/6收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音亢进。腹部膨隆，移动性浊音阳性，双下肢重度水肿，左侧为著。心电图提示心房纤颤，心室率145 次/min。胸部平片示：心脏扩大，心胸比0.65，心脏超声示：左房58.6×48.9×66.5 mm；右房53.0×56.5 mm；右室28.7 mm；右室前壁10.3 mm；室间隔17.1；左室舒张末内径57.1 mm；左室后壁11.0 mm；肺动脉内径59.1 mm；左室舒张末容积84.3 ml，左室收缩末容积35.7 ml，射血分数（EF）值57.7%，心脏每分输出量6.5 L/min。主动脉根部内径20.8 mm（图1），升主动脉近头臂干处内径14.8 mm（图2），主动脉弓部内径10.7 mm（图3），降主动脉内径10.6 mm，内流速2.7 m/s，PG29 mmHg。全心增大，双室肥厚，室间隔心内膜垫回声中断22.6×26.2 mm（图4），CDFI及Doppler可见宽约18.2 mm左向右为主的双向分……