王 晶，李成荫，王莎莎，朱丰林，戴 敏

(重庆市中医院风湿病科 400021)

干燥综合征(Sjögren′s syndrome，SS)是一种慢性自身免疫性疾病，以泪腺、唾液腺和其他外分泌腺的慢性淋巴细胞浸润为特征，主要表现为口干、眼干，可伴有多系统器官表现。临床上分为原发性干燥综合征(primary Sjögren′s syndrome，pSS)和继发性干燥综合征(secondary Sjögren′s syndrome，sSS)两种，后者主要继发于其他自身免疫性疾病(如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等)[1-2]。SS发病率男女比为1∶9，多见于中年女性。患者在疾病首次症状出现前几年就会产生自身抗体，如抗核糖核蛋白(RNP)抗体、抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体，但也与抗M受体-3抗体和类风湿因子有关[3-4]。

目前认为SS的发病机制是一个多因素相互作用的过程，环境因素或内源性因素触发免疫反应[5]。导致pSS发病的主要环境危险因素是感染，尤其是EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)感染，EBV通过破坏上皮和刺激先天免疫系统和获得性免疫系统触发pSS的发展，被认为是导致pSS发病及发展的重要因素[6]。pSS从上皮损伤开始，导致自身抗原的释放，激活先天和获得性免疫反应，包括干扰素通路，以及 T淋巴细胞、树突状细胞和巨噬细胞的激活，从而产生B淋巴细胞活化因子。Toll样受体(Toll-like receptors，TLR)激活先天反应还会增加B淋巴细胞活化因子的分泌。B淋巴细胞高反应性和自身抗体(主要针对Ro和La核蛋白抗原)的过度产生是pSS的免疫学指标。巨噬细胞、树突状细胞和自身反应性T淋巴细胞及后期的自身反应性B淋巴细胞在外分泌腺中产生浸润，特别是在唾液腺和泪腺中，这种浸润也可见于其他器官和系统[7]。……