程苕莼，李 民，李 晗，刘一村 综述,卞兆连△ 审校

(1.南通大学医学院,江苏南通 226001；2.南通大学附属南通第三医院消化内科，江苏南通 226001)

随着我国临床医师对原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis，PBC)认识的增加，自身抗体和肝活检等技术的广泛开展，该病的检出率明显上升，已经成为我国非病毒性肝病的重要组成部分。熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)作为食品药品监督管理局批准的一线药物，近40年来在PBC的治疗中占据了绝对的主导地位。多项研究表明长期服用UDCA可改善PBC患者肝脏生化指标、肠道菌群及脑缺血缺氧，同时具有延缓组织学进展及提高无移植生存率的作用[1-2]。其他关于PBC的药物治疗较为有限，临床治疗更倾向于在原发病治疗的基础上对一些临床症状进行干预，改善患者生活质量和预后[3-4]。早期PBC患者的临床表现并不典型，无力和瘙痒是最常见的初始症状，治疗目标包括缓解症状、减少或推迟并发症、延长患者寿命等。早期对PBC患者进行干预治疗可以改善患者预后及生活质量，因此，本文归纳总结了PBC的一些临床表现及对症处理方法，以期为PBC的鉴别和对症治疗提供依据。

根据血清碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)升高和抗线粒体抗体(anti-mitochondrial antibody，AMA)阳性可对大多数PBC患者进行临床诊断，但该诊断标准并没有囊括PBC表现的全部范围。AMA是诊断PBC灵敏度和特异度最高的血清抗体,尤其以AMA-M2亚型诊断价值最高，但5%～10%PBC患者的AMA为阴性[5]。具有典型肝内胆汁淤积生化变化及肝活检符合PBC的病理特征，但AMA为阴性的患者被定义为AMA阴性PBC患者。……