李艳华，刘 玥

(首都医科大学附属北京儿童医院放射科 国家儿童医学中心，北京 100045)

小脑性缄默综合征(cerebellar mutism syndrome, CMS)又称颅后窝综合征(posterior fossa syndrome, PFS)、小脑认知情感综合征(cerebellar cognitive affective syndrome, CCAS)，也有学者[1]认为CMS是CCAS的极端且更为严重的表现形式。超过90%的CMS发生于儿童，临床表现为迟发性缄默、言语减少和情绪不稳定，持续1天至数月，恢复前可伴严重构音障碍。CMS是儿童颅后窝肿瘤术后的严重并发症之一，发病率约14.7%～47.6%，缄默症状往往于术后1～2天出现，缄默症状恢复后，认知、情感和运动功能其他缺陷常持续存在[2-3]。目前对于CMS的病理生理和解剖学基础尚未明确，相关假说包括血管痉挛引起小脑灌注不足、手术损伤引起小脑水肿或轴突损伤、大脑-小脑间神经功能障碍以及近端传出小脑通路(proximal efferent cerebellar pathway, PECP)结构热损伤等[4-9]。基于神经影像学研究[7-13]，目前普遍认为CMS与齿状核-丘脑-皮质通路(the dentato-thalamo-cortical pathway, DTC)受损有关。DTC是小脑核团向大脑皮层的重要传出通路，由齿状核(dentate nucleus, DN)通过对侧红核和丘脑延伸至对侧大脑皮层[10]。DN、小脑上脚(superior cerebellar peduncle, SCP)和中脑被盖(midbrain tegmentum， MT)构成DTC的近端部分，亦称为PECP，与CMS发生有关[11]。

T2WI、弥散加权成像(diffusion weighted imaging， DWI)等常规MRI以及弥散张量成像(diffusion tensor imaging, DTI)、动脉自旋标记成像(arterial spin-labeling imaging, ASL)、三维T1加权成像(3D-T1 weighted imaging, 3D-T1WI)及功能MRI(functional MRI, fMRI)等MR新技术可为研究儿童颅后窝肿瘤术后CMS发生和发展提供客观的影像学依据，推动了相关病理生理机制及解剖学研究。本文就儿童颅后窝肿瘤术后CMS神经影像学研究进展进行综述。

1 常规MRI

MRI组织分辨率高，广泛用于中枢神经系统研究。多项研究[5,11-13]结果表明，颅后窝肿瘤术后发生CMS患儿术后即刻和后期随访MRI均可见涉及PECP的信号异常。……