王小娥，唐继红

(上海中医药大学附属普陀医院，上海200062)

0 引言

IgG4 相关性疾病(IgG4 related disease，IgG4 RD)病因尚不明确，以组织病理中浆细胞浸润及纤维组织增生、血清IgG4 增高为主要特点的自身免疫性疾病，可累及全身多个系统；IgG4相关性肺病(IgG4 related lung disease，IgG4 RLD)是指累及肺实质、气管、胸膜及纵膈淋巴结，可与其他脏器同时受累[1,2]。因发病率低，临床症状不典型，影像学表现缺乏特异性，部分医师对其认识程度不足，常被误认为感染、肿瘤等其他疾病。笔者分享一例以活动后气促为主要表现的IgG4 RLD 患者诊治过程，并针对IgG4 RLD 的临床表现，影像学特征，病理特点及治疗方法进行文献复习，以提高临床医师对该疾病的认识。

1 病例报告

患者男性，74 岁，因“发热伴乏力3 天”于2019 年4 月2日收入我院呼吸科。患者于入院前3 天无明显诱因出现寒战发热，最高体温38.2℃，热型无明显规律，伴乏力、肌肉酸痛，夜间盗汗，无其他不适。4月1日门诊查血常规：白细胞5.3×109/L， 中性粒细胞82.4%，嗜酸性粒细胞 0.1%，红细胞3.9×1012/L，血小板182×109/L，CRP 175.95mg/L；胸部CT：右肺上叶占位性病变伴远侧阻塞性改变，两肺门实变团块影?两侧散在多发病灶，纵膈部分淋巴结肿大(如图1)。拟诊断“肺炎”收入我科。既往史：反复活动后气促5 年，既往肺功能：中度混合性通气功能障碍，外院诊断“慢性阻塞性肺病”，间断吸入沙美特罗氟替卡松(50/250 微克)治疗，效果欠佳。否认高血压、糖尿病等病史；否认烟酒史。查体：神清，气平，无皮疹，浅表淋巴结未及肿大，两肺呼吸音粗，左下肺闻及少许细湿罗音，右肺未闻及明显干湿啰音，HR 100 次/分，率齐，全腹软，无压痛及反跳痛，双下肢无水肿。……