孙慧琳，苏 瑞,朱 静,尚庆煜,李 鑫,NAWABI Muzammil,贺 颖，王明弘，顾子琪，刘雪楠，张 宁

(1.吉林医药学院:a.临床医学部,b.国际交流学院,c.护理学院，吉林 吉林 132013;2.吉林医药学院附属465医院内分泌科,吉林 吉林 132013)

世界卫生组织将华氏巨球蛋白血症(Waldenström’s macroglobulinemia，WM)定义为一种具有单克隆IgM的淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma，LPL)[1]。WM是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成并具有致命症状的倾向[2],占血液恶性肿瘤的1%～2%，占非霍奇金淋巴瘤<5%，发病率高。一般多见于老年人(>70岁)，男女比例为2∶1。从遗传学因素角度来看，WM具有家族聚集现象，约20%的WM患者有家族史。

1 病例资料

患者，男，73岁。因“一个月前乏力、食欲不振进行性加重”入院。一个月前出现无明显诱因乏力、食欲不振,入院后消化科诊断为食管炎、非萎缩性胃炎伴糜烂,并给予抑酸及对症治疗，症状无缓解，期间患者不适症状逐渐加重周身乏力、视物模糊、听力下降以及反应迟钝。血常规检查发现贫血合并乙肝，经血液科会诊，行骨穿、骨髓细胞学检查及骨髓活检、骨髓流式细胞术、免疫球蛋白、血清免疫电泳等检查后，考虑为WM。确诊后，行4个疗程化疗，化疗方案为RCD方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松)化疗，过程顺利。患者症状减轻后出院。半年后复查骨髓细胞学检查，免疫球蛋白及免疫蛋白电泳均较前均明显好转。再次巩固2个疗程化疗(RCD方案)，过程顺利。

入院查体：生命体征平稳，精神欠佳，轻度贫血貌，肝肋下未触及，脾肋下3 cm。

实验室检查：白细胞3.3×109/L,淋巴32.9%，分叶51.2%，红细胞3.61×1012/L，血红蛋白105 g/L，血小板124×109/L，总蛋白63.0g/L，白蛋白33.0 g/L，腺苷酸脱氢酶23.5 U/L。……