杨庭楷，文 进，纪志刚，董德鑫，叶子兴

(中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 泌尿外科， 北京 100730)

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是起源于肾上腺嗜铬细胞的罕见的神经内分泌肿瘤，主要分泌儿茶酚胺类物质，其主要临床表现为持续性或间歇性高血压、低血压、心悸、头痛和其他症状(脸色苍白、恶心、腹痛、胸痛、乏力、面色潮红、发抖和心律失常等)，严重时可出现高血压危象、心力衰竭、心肌梗死等危及生命的症状。囊性嗜铬细胞瘤(cystic pheochromocytoma)则更为罕见，且其临床表现常不典型，由于术前漏诊嗜铬细胞瘤的潜在风险和可能导致的严重后果，临床医生已经对肾上腺囊性占位进行更频繁的诊断筛查，确诊囊性嗜铬细胞瘤的患者数量正在逐渐增加。本文结合国内外关于囊性嗜铬细胞瘤的部分病例报道，对其诊断与治疗进展做一综述。

嗜铬细胞瘤的囊性改变是肿瘤黏液样变性或局部出血后坏死的结果，该过程始于病灶内出血， 然后出现局部坏死，其触发机制可能是肿瘤体积过大，导致肿瘤血供不足。囊性嗜铬细胞瘤患者大多无明显临床症状，主要原因是分泌儿茶酚胺的细胞数量随着肿块中心广泛坏死的囊性区域的增加而显著减少，导致肿瘤主要由不具有生物活性的间质细胞构成，其他储存在囊肿中的儿茶酚胺及其代谢产物在肿瘤被分离出来之前没有释放到血液循环中[1]，这些因素也会导致大多数囊性嗜铬细胞瘤患者实验室检查呈阴性。……