李可成 张华玲 唐宁

对象与方法

1.对象：2017年2月～11月在华中科技大学同济医学院附属同济医院就诊的原发性F缺乏症患者11例(原发性F缺乏症组)，年龄21～86岁，中位年龄63(42，78)岁，其中男9例(81.8%)，女2例(18.2%)。纳入标准：(1)因不明原因出血入院；(2)实验室检查确认有F缺乏(F活性<30%)[5]。排除标准：有其他可能致出血的因素。同期随机纳入24例于该院就诊的继发性纤溶亢进患者(继发性纤溶亢进组)[5]，年龄4～76岁，中位年龄为45(19，61)岁，其中男15例(62.5%)，女9例(37.5%)。纳入标准：(1)纤溶酶原(PLG)的活性减低(<75%)；(2)D-二聚体(D-D)水平升高(>0.5 μg/ml)；(3)纤维蛋白(原)降解产物(FDP)>5 μg/ml。排除原发性纤溶亢进(D-D<0.5 μg/ml)患者。其中创伤患者4例、肝硬化患者3例、白血病或实体肿瘤患者17例。此外，再纳入同期于我院体检的健康者20例为对照组，年龄12～56岁，中位年龄41(21，49)岁，其中男12例(60.0%)，女8例(40.0%)。3组受试者年龄、性别比较差异均无统计学意义(P>0.05)，具有可比性。

2.方法

(1)临床资料收集：包括年龄、性别、出血症状。轻度出血包括出血点、瘀斑及紫癜，中度出血包括鼻出血、牙出血、血尿及血肿，严重出血包括胃肠道及蛛网膜下腔出血等。

(2)实验室检查：采集所有受试者的血液标本(接受治疗前)用于检测。标本以1 500 g的离心力离心15 min。D-D、FDP与纤维蛋白原(FIB)检测采用法国思塔高公司的STA-R全自动血凝仪及相配套的检测试剂盒，F活性与PLG活性检测采用美国Instrumentation Laboratory公司生产的ACL-TOP700全自动血凝仪及相应配套的检测试剂盒。纤溶相关指标正常参考值范围：PLG 75%～140%，D-D 0～0.5 μg/ml，FDP 0～5 μg/ml，FIB 2～4 g/L。

结 果

表1 原发性F缺乏症组患者临床资料

表1 原发性F缺乏症组患者临床资料

病例号性别年龄(岁)出血症状F(%)PLG(%)D-D(μg/ml)FDP(μg/ml)FIB(g/L)1男65便血29.6348.8124.22.032男80牙齿出血13.04748.30>150.02.263男63血尿18.0411.626.11.044男84痰中带血17.04838.29131.00.665女32皮下血肿30.0293.9818.41.156男78腰方肌血肿24.5776.4623.91.477女53胸壁血肿16.9615.6723.42.358男86舌尖出血18.52038.0673.90.649男21皮下瘀斑17.23866.64>150.01.4310男42蛛网膜下腔出血24.0501.804.62.3511男45关节血肿19.64527.8362.60.85

表2 3组受试者的纤溶相关指标比较

讨 论